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2023年10月30日

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重症肌無力臨床特徵是骨骼肌活動時容易疲勞,休息或用膽鹼酯酶抑製藥可以緩解。受累肌肉的分布因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痹表現。
我國病人發病年齡以兒童期較多見,20~40歲發病者女性較多,中年以後發病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見。
女性病人所生新生兒,其中約10%經過胎盤轉輸獲得煙鹼型乙醯膽鹼受體抗體可暫時出現無力症狀。
重症肌無力患者少數有家族史。起病隱襲,也有急起暴發者。
傳統的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。(1)眼肌型重症肌無力:肌無力通常晨輕晚重,症狀主要是單純眼外肌受累,表現為一側或雙側上瞼下垂,眼球運動受限,有復視或斜視現象,重者眼球固定不動。全身肌肉並非平均受累,眼外肌最常累及。輕者睜眼無力,眼瞼下垂,呈不對稱性分布。(2)延髓型(或球型)重症肌無力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;閉眼不全,額紋及鼻唇溝變平,笑時口角後縮肌比上唇提肌更無力,提唇露齒如怒吼狀;咀嚼無力,吞咽困難,舌運動不自如;軟齶肌無力,發音呈鼻音;談話片刻後音調低沉或聲嘶。(3)全身型重症肌無力:頸肌、軀幹及四肢肌也可罹病,表現抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難於支持;腱反射存在,無感覺障礙;偶見肌萎縮。
按改良法分型則分為:Ⅰ型(眼肌型),Ⅱ型(全身型),Ⅱa型(輕度全身型),Ⅱb型(中度全身型),Ⅲ型(急性暴髮型或重症激進型,起病快,進展迅速,常數周就可出現嚴重全身肌無力和呼吸肌麻痹),Ⅳ型(遲發重症型,起病隱匿,緩慢進展),Ⅴ型(肌萎縮型,起病半年出現肌肉萎縮,生活不能自理,吞咽困難,食物誤入氣管而由鼻孔嗆出。口齒不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現繼發性肌萎縮者不屬於此型)
本病病程稽延,其間可緩解、復發或惡化。比如感冒、腹瀉、激動、過勞及月經、分娩或手術等常使病情加重,甚至出現危象危及生命。危象是指肌無力突然加重,特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴重無力,導致呼吸困難,喉頭與氣管分泌物增多而無法排出,需排痰或人工呼吸。危象多在重型肌無力基礎上誘發,伴有胸腺瘤者更易發生危象。危象也分為三類:肌無力危象、膽鹼能危象、反拗性危象。
調理方面:在諸多治療方法中,隨著長期的醫療實踐,探索、研究發現。中醫學中通過固本培元,提升下垂肌肉,健脾增力,讓肝血充足,筋強力足,以改善微循環、振奮神經肌肉的傳遞功能,扶正、祛邪、提高免疫力。通過身經百戰的中醫大夫、家屬和患者本人的共同努力,都取得了滿意的效果,拯救了很多家庭。

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