腦癱的病因很多，既可發生於出生時，也可發生在出生前或生後新生兒期。有時為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經追查，仍未能找到病因，下面就和小編一起去了解一下小兒腦性癱瘓發病與發病機制。
腦癱的病因很多，既可發生於出生時，也可發生在出生前或生後新生兒期。有時為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經追查，仍未能找到病因。多年來一直認為腦癱的主要病因是由於早產、產傷、圍生期窒息及核黃疸等，但存在這些病因的患兒並非全部發生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發生腦癱的危險因素。Vojta曾列出40餘種可能發生腦癱的危險因素，幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。近年國內外對腦癱的發病原因進行了許多研究。如美國圍生協會曾對45萬名小兒自其母妊娠期直至出生後7歲進行了前瞻性的系統研究隨訪，顯示腦癱患病率為4‰活嬰，同時發現出生窒息並非腦癱的常見病因，多數高危妊娠所娩出的小兒神經系統均正常。其他國家對痙攣性腦癱進行的病因研究也表明，僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過程中出現窒息。同時也有較多研究證明，近半數腦癱發生在存活的高危早產兒、低出生體重兒中。因此，近年認為對腦癱病因學的研究轉入胚胎髮育生物學領域。
對受孕前後與孕母相關的環境因素，遺傳因素和疾病因素如妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤炎症、雙胎等多因素的探討;對於這些因素所致的胚胎髮育早期中樞神經系統及其他器官的先天畸形，腦室周圍白質營養不良等多方面的研究。認為這些胚胎早期發育中的異常很可能是造成早產，圍生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生兒存活者以後發生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發病原因及今後早期干預提供了新的途徑。
腦癱是一個綜合徵，可以由於多種病因所引起，病理改變與病因有關。各種先天性原因所致的腦發育障礙，常有不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大，可有神經細胞減少和膠質細胞增生。早產兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血，腦室周圍白質軟化變性，可有多個壞死或變性區及囊腔形成。經內囊支配肢體的神經纖維區域(錐體束)常受累。核黃疸後遺症可有基底節對稱的異常髓鞘形成過度，稱為大理石狀態。近年已發現一些腦癱伴有癲癇的小兒，其腦組織有腦溝回發育不良，細胞移行異常和灰質異位等早期腦發育障礙。
①精神症狀：過度激惹，經常持續哭鬧，很難入睡。對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈，全身抖動，哭叫似驚嚇狀。
②喂養困難：表現為吸吮及吞咽不協調，體重增長緩慢。
③護理困難：穿衣時很難將手臂伸入袖內，換尿布時難以將大腿分開，洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時，嬰兒背部立即僵硬呈弓形，並伴有哭鬧。
①運動發育落後：包括粗大運動或精細運動遲緩，主動運動減少。
②肌張力異常：表現為肌張力亢進、肌強直、肌張力低下及肌張力不協調。
③姿勢異常：靜止時姿勢如緊張性頸反射姿勢，四肢強直姿勢，角弓反張姿勢，偏癱姿勢;活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣，痙攣性截癱步態，小腦共濟失調步態。
④反射異常：表現為原始反射延緩消失、保護性反射延緩出現以及Vojta姿勢反射樣式異常，Vojta姿勢反射包括牽拉反射、抬軀反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位懸垂反射。
(1)痙攣型(spasticity)：發病率最高，占全部病人的60%～70%，常與其他型的症狀混合出現，病變波及錐體束系統，主要表現為中樞性癱瘓，受累肢體肌張力增高、肢體活動受限、姿勢異常、深腱反射亢進、踝陣攣陽性，2歲以後錐體束征仍陽性。上肢屈肌張力增高、肩關節內收、肘關節、腕關節及手指關節屈曲。臥位時下肢膝關節、髖關節呈屈曲姿勢;俯臥位時抬頭困難;坐位開始時，頭向後仰，以後能坐時，兩腿伸直困難，脊柱後凸，跪時下肢呈「W」形;站立時髖、膝略屈，足尖著地;行走時呈踮足、剪刀樣步態。根據受累的部位又分為7種：
①痙攣性偏癱(hemiplegia)：指一側肢體及軀幹受累，上肢受累程度多較下肢重。癱瘓側肢體自發運動減少，行走延遲，偏癱步態，患肢足尖著地。約1/3患兒在1～2歲時出現驚厥。約25%的患兒有認知功能異常，智力低下。
②痙攣性雙癱(diplegia)：指四肢受累，但雙下肢受累較重，上肢及軀幹較輕。常在嬰兒開始爬行時即被發現。托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉。本型如以影響兩下肢為主則智力發育多正常，很少合併驚厥發作。
③痙攣性四肢癱(quadriplegia)：指四肢及軀幹均受累，上下肢嚴重程度類似，是腦癱中最嚴重的類型，常合併智力低下，語言障礙、視覺異常和驚厥發作。
④痙攣性截癱(paraplegia)：雙下肢受累明顯，軀幹及雙上肢正常。
⑤雙重性偏癱(double hemiplegia)：四肢受累，但上肢受累較下肢重或者左右兩側癱瘓程度不一致。
⑥三肢癱(triplegia)：三個肢體受累，多為上肢加雙下肢癱瘓。
⑦單癱(monoplegia)：單個肢體受累。單癱表現輕微，易誤診，若發生在非利手，就更易誤診。
(2)手足徐動型(athetosis)：約占腦癱20%，主要病變在錐體外系統，表現為難以用意志控制的不自主運動，當進行有意識運動時，不自主、不協調及無效的運動增多。這些動作在睡眠時消失。多有肌張力降低，抬頭無力，喂養困難，常有舌伸出口外及流涎。1歲後手足徐動逐漸明顯，因口肌受累呈顯著語言困難，說話時語句含糊，聲調調節也受累。通常無錐體束征，手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重，驚厥亦不多見。隨著圍生期保健的廣泛開展，此型現已少見。
(3)強直型(rigidity)：此型很少見到，由於全身肌張力顯著增高，身體異常僵硬，運動減少，主要為錐體外系症狀，使其四肢做被動運動時，主動肌和拮抗肌有持續的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進，常伴有嚴重智力低下。
(4)共濟失調型(ataxia)：可單獨或與其他型同時出現。主要病變在小腦。臨床表現為步態不穩，走路時兩足間距加寬，四肢動作不協調，上肢常有意向性震顫，快變轉化的動作差，指鼻試驗易錯誤，肌張力低下。
小編為大家整理的關於小兒腦性癱瘓發病與發病機制的常識都了解了吧，另外本網還有很多關於兒童疾病方面的知識，感興趣的可以繼續關注，讓孩子可以健康的成長。
小兒腦性癱瘓發病與發病機制
(一)發病原因
腦癱的病因很多，既可發生於出生時，也可發生在出生前或生後新生兒期。有時為多種因素所造成，約有1/3的病例，雖經追查，仍未能找到病因。多年來一直認為腦癱的主要病因是由於早產、產傷、圍生期窒息及核黃疸等，但存在這些病因的患兒並非全部發生腦癱。故只能將這些因素視為有可能發生腦癱的危險因素。Vojta曾列出40餘種可能發生腦癱的危險因素，幾乎包括了圍生期及新生兒期所有異常情況。近年國內外對腦癱的發病原因進行了許多研究。如美國圍生協會曾對45萬名小兒自其母妊娠期直至出生後7歲進行了前瞻性的系統研究隨訪，顯示腦癱患病率為4‰活嬰，同時發現出生窒息並非腦癱的常見病因，多數高危妊娠所娩出的小兒神經系統均正常。其他國家對痙攣性腦癱進行的病因研究也表明，僅有不到10%的腦癱患兒在分娩過程中出現窒息。同時也有較多研究證明，近半數腦癱發生在存活的高危早產兒、低出生體重兒中。因此，近年認為對腦癱病因學的研究轉入胚胎髮育生物學領域。
對受孕前後與孕母相關的環境因素，遺傳因素和疾病因素如妊娠早期絨毛膜、羊膜及胎盤炎症、雙胎等多因素的探討;對於這些因素所致的胚胎髮育早期中樞神經系統及其他器官的先天畸形，腦室周圍白質營養不良等多方面的研究。認為這些胚胎早期發育中的異常很可能是造成早產，圍生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生兒存活者以後發生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發病原因及今後早期干預提供了新的途徑。
(二)發病機制
腦癱是一個綜合徵，可以由於多種病因所引起，病理改變與病因有關。各種先天性原因所致的腦發育障礙，常有不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大，可有神經細胞減少和膠質細胞增生。早產兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血，腦室周圍白質軟化變性，可有多個壞死或變性區及囊腔形成。經內囊支配肢體的神經纖維區域(錐體束)常受累。核黃疸後遺症可有基底節對稱的異常髓鞘形成過度，稱為大理石狀態。近年已發現一些腦癱伴有癲癇的小兒，其腦組織有腦溝回發育不良，細胞移行異常和灰質異位等早期腦發育障礙。
【臨床表現】
1.一般表現 腦癱臨床表現多種多樣，主要為：
(1)早期表現：
①精神症狀：過度激惹，經常持續哭鬧，很難入睡。對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈，全身抖動，哭叫似驚嚇狀。
②喂養困難：表現為吸吮及吞咽不協調，體重增長緩慢。
③護理困難：穿衣時很難將手臂伸入袖內，換尿布時難以將大腿分開，洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時，嬰兒背部立即僵硬呈弓形，並伴有哭鬧。
(2)運動功能障礙：均表現為：
①運動發育落後：包括粗大運動或精細運動遲緩，主動運動減少。
②肌張力異常：表現為肌張力亢進、肌強直、肌張力低下及肌張力不協調。
③姿勢異常：靜止時姿勢如緊張性頸反射姿勢，四肢強直姿勢，角弓反張姿勢，偏癱姿勢;活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣，痙攣性截癱步態，小腦共濟失調步態。
④反射異常：表現為原始反射延緩消失、保護性反射延緩出現以及Vojta姿勢反射樣式異常，Vojta姿勢反射包括牽拉反射、抬軀反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位懸垂反射。
2.分型 依據腦癱運動功能障礙的範圍和性質
(1)痙攣型(spasticity)：發病率最高，占全部病人的60%～70%，常與其他型的症狀混合出現，病變波及錐體束系統，主要表現為中樞性癱瘓，受累肢體肌張力增高、肢體活動受限、姿勢異常、深腱反射亢進、踝陣攣陽性，2歲以後錐體束征仍陽性。上肢屈肌張力增高、肩關節內收、肘關節、腕關節及手指關節屈曲。臥位時下肢膝關節、髖關節呈屈曲姿勢;俯臥位時抬頭困難;坐位開始時，頭向後仰，以後能坐時，兩腿伸直困難，脊柱後凸，跪時下肢呈「W」形;站立時髖、膝略屈，足尖著地;行走時呈踮足、剪刀樣步態。根據受累的部位又分為7種：
①痙攣性偏癱(hemiplegia)：指一側肢體及軀幹受累，上肢受累程度多較下肢重。癱瘓側肢體自發運動減少，行走延遲，偏癱步態，患肢足尖著地。約1/3患兒在1～2歲時出現驚厥。約25%的患兒有認知功能異常，智力低下。
②痙攣性雙癱(diplegia)：指四肢受累，但雙下肢受累較重，上肢及軀幹較輕。常在嬰兒開始爬行時即被發現。托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉。本型如以影響兩下肢為主則智力發育多正常，很少合併驚厥發作。
③痙攣性四肢癱(quadriplegia)：指四肢及軀幹均受累，上下肢嚴重程度類似，是腦癱中最嚴重的類型，常合併智力低下，語言障礙、視覺異常和驚厥發作。
④痙攣性截癱(paraplegia)：雙下肢受累明顯，軀幹及雙上肢正常。
⑤雙重性偏癱(double hemiplegia)：四肢受累，但上肢受累較下肢重或者左右兩側癱瘓程度不一致。
⑥三肢癱(triplegia)：三個肢體受累，多為上肢加雙下肢癱瘓。
⑦單癱(monoplegia)：單個肢體受累。單癱表現輕微，易誤診，若發生在非利手，就更易誤診。
(2)手足徐動型(athetosis)：約占腦癱20%，主要病變在錐體外系統，表現為難以用意志控制的不自主運動，當進行有意識運動時，不自主、不協調及無效的運動增多。這些動作在睡眠時消失。多有肌張力降低，抬頭無力，喂養困難，常有舌伸出口外及流涎。1歲後手足徐動逐漸明顯，因口肌受累呈顯著語言困難，說話時語句含糊，聲調調節也受累。通常無錐體束征，手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重，驚厥亦不多見。隨著圍生期保健的廣泛開展，此型現已少見。
(3)強直型(rigidity)：此型很少見到，由於全身肌張力顯著增高，身體異常僵硬，運動減少，主要為錐體外系症狀，使其四肢做被動運動時，主動肌和拮抗肌有持續的阻力，肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高，腱反射不亢進，常伴有嚴重智力低下。
(4)共濟失調型(ataxia)：可單獨或與其他型同時出現。主要病變在小腦。臨床表現為步態不穩，走路時兩足間距加寬，四肢動作不協調，上肢常有意向性震顫，快變轉化的動作差，指鼻試驗易錯誤，肌張力低下。
小編為大家整理的關於小兒腦性癱瘓發病與發病機制的常識都了解了吧，另外本網還有很多關於兒童疾病方面的知識，感興趣的可以繼續關注，讓孩子可以健康的成長。
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