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西醫治療小兒溶血性貧血有哪些方法

2023年09月12日

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西醫治療小兒溶血性貧血有哪些方法?無溶血無需治療。輕症患者急性溶血期與一般支持療法和補液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質平衡,糾正酸中毒,鹼化尿液等預防腎功能衰竭。溶血性貧血種類多種多樣,因此,其治療應根據病因、類型擬定治療方案。
治療:
1.去除誘因 有溶血誘因者應儘早儘快去除誘因,停用可疑藥物,停食蠶豆,治療感染等。
(1)保暖:如冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,應立即保暖,特別是使四肢溫暖。
(2)蠶豆病:由蠶豆病引起的溶血性貧血應避免食用蠶豆和氧化性藥物。
(3)藥物性溶血:某藥引起的溶血性貧血應立即停止用該藥。
(4)輸血性溶血:輸血引起溶血者應立即停止輸血。
(5)控制感染:感染引起的溶血性貧血應積極控制感染等。嚴重感染病例,病原菌不明確時可選擇抗生素,待藥敏試驗結果回報後,根據結果進行選擇。
2.腎上腺皮質激素能抑制免疫反應,對免疫性溶血性貧血有效。一般多以潑尼鬆口服,劑量為每日2mg/kg,分3次服。服至血紅蛋白穩定在正常水平1個月,然後逐漸減量。若連續服用4周無效,應改用其他方法治療。急性溶血期可靜脈滴注氫化可的松,劑量為每日5~10mg/kg,連用3~5天。
3.雄激素或蛋白合成激素 能刺激造血,增加代償功能。
4.免疫抑製藥和糖皮質激素 對部分自身免疫性溶血性貧血有效,但應在腎上腺皮質激素使用無效時試用。每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑(Danazol)等。硫唑嘌,呤口服,每日2~2.5mg/kg,分2~3次服。環磷醯胺,口服,每日2~3mg/kg,分2~3次服,連服4周。
5.輸液 對急性溶血者應酌情補液。輕症可多飲糖鹽水,重症應靜脈補充含鹽液。有休克者給予等滲液或低分子右旋糖酐,亦可用血漿代用品。
6.輸血 可改善貧血症狀,但有時也有一定的危險性,例如給自身免疫性溶血性貧血病兒輸血可發生嚴重的溶血反應。大量輸血還可抑制病兒的造血功能。對嚴重貧血,Hb≤60g/L,或有心腦功能損害症狀者應及時輸濃縮紅細胞,並監護至Hb尿消失。最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
7.可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延長紅細胞壽命。
8.對合併缺鐵的患者,適當選擇營養品補充體力。補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。並發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑。
9.如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,可考慮作脾切除術。適應證:遺傳性球形紅細胞增多症,自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,地中海貧血伴脾功能亢進者。手術年齡一般應大於4歲。
10.其他 對某些先天性或遺傳性溶血性貧血除給予對症處理外,有條件者可作造血幹細胞移植(HSCT)。總之,溶血性貧血的治療應針對某一特定缺陷來選擇治療方案。
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