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什麼是青少年重症肌無力?

2023年10月19日

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青少年重症肌無力
青少年型重症肌無力是指發病年齡在0-19歲的重症肌無力,包括嬰兒,兒童,及青少年。根據初發症狀的年齡,分為青春期前重症肌無力(發病年齡在12歲以前)和青春期後重症肌無力(發病年齡在12歲以後)。
雖然青春期前重症肌無力,通常表現為眼肌型,且可自發緩解,但早期診斷,選擇合適的治療,對改善眼肌型重症肌無力並預防其進展為全身型重症肌無力,至關重要。
另外,與成人型重症肌無力不同,越年輕的全身型青少年重症肌無力,自身抗體常為陰性或滴度很低,容易漏診、誤診。
發病率:據推測,我國13億人口,重症肌無力患者約有20萬,約有一半的人為青少年型重症肌無力,80%表現為單純眼肌型,預後良好。
臨床表現:青少年型重症肌無力第一次發病可能早在只有1歲時。發病前,患兒發育正常。臨床症狀,根據受累肌群不同,而表現不同:眼部肌肉受累,表現為眼瞼下垂或眼球運動障礙;球肌(即口咽肌)受累,表現為咀嚼無力、吞咽困難;呼吸肌受累,主要表現為氣喘、呼吸困難;對稱的近端肌受累,表現為抬頭、聳肩、上臂上舉、下蹲無力。因患兒常不能像成人一樣,準確的表達自身的不適,症狀常隱匿,容易漏診、誤診。
影響因素:同成人重症肌無力一樣,青少年重症肌無力誘發及加重的因素包括:感染、影響重症肌無力藥物的使用、甲狀腺功能亢進或減退、情緒激動、月經期、妊娠等。

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