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過敏性紫癜及紫癜性腎炎系列問答

2023年10月17日

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1.過敏性紫癜是怎麼回事?
過敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpuraHSP)是一種以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關節炎及腎臟損害為特徵的綜合徵,表現為皮膚紫色皮疹、腹絞痛、關節痛和血尿、蛋白尿等。基本病理變化是全身瀰漫性壞死性小血管炎。而腎臟損害(腎炎)是最主要的表現之一,也是該病唯一的慢性和遠期症狀、直接影響患兒的遠期預後。廣州市婦女兒童醫療中心腎內科楊華彬
2.過敏性紫癜有哪些症狀?
在起病前13周常有上呼吸道感染史,可伴有低熱,納差、乏力等全身症狀。反覆出現皮膚紫癜是本病的特徵,多見於四肢遠端及臀部,對稱分布,分批出現。初起呈紫紅色斑丘疹,稍高於皮膚表面,壓之不褪色,可有癢感,數日後轉為暗紫色,最終呈棕色而消退。幾乎全部患者均有皮疹,但有時表現極輕,未能被發現。有些病例可以腹痛、黑便、關節痛或血尿、蛋白尿為首發症狀。關節腫痛多發生在較大關節,如膝、踝關節。嚴重腹痛可呈絞痛合併黑便,少數可引起腸套疊、腸穿孔、胰腺炎、睪丸炎及腦出血等。
 3.什麼是紫癜性腎炎?
過敏性紫癜腎炎(又稱「紫癜性腎炎」、「腎型過敏性紫癜」)是指過敏性紫癜時腎實質的損害。臨床上在過敏性紫癜病程中(包括病程6個月以內)出現血尿和()蛋白尿即可診斷為紫癜性腎炎或腎型過敏性紫癜。過敏性紫癜時紫癜性腎炎的發生率以尿改變計約為30%60%,但若以腎組織病理改變計幾近100%。紫癜性腎炎為兒科常見病,據國內報道僅次於急性腎炎、腎病綜合徵而居第三位。本病也是小兒時期最常見的繼發性腎小球疾病。
4.過敏性紫癜及紫癜性腎炎的病因或誘因有哪些?
引起過敏性紫癜及紫癜性腎炎的直接病因尚未明確,目前多認為與感染和過敏等因素有關。紫癜性腎炎起病前有約30%50%病例患有呼吸道感染,提示本病與感染關係密切,如:溶血性鏈球菌、微小病毒等的感染;某些抗生素、雷尼替丁、卡托普利等可誘發本病;乳類、魚、蝦、蟹、蛤等異種蛋白也可能是本病的誘因;紫癜性腎炎還可由某些疫苗接種誘發;冷刺激、植物花粉和動物羽毛吸入、塵蟎、昆蟲叮咬等也可誘發紫癜性腎炎。但遺憾的是,至今尚未發現特異性致敏原,多數研究也沒有證明某種特定感染原是明確的紫癜性腎炎免疫損傷的抗原。
5.過敏性紫癜是「過敏」引起的嗎?要禁吃牛奶雞蛋海鮮嗎?
要是「顧名思義」,過敏性紫癜無疑是指「過敏」原因所致的疾病,所以在過敏性紫癜及紫癜性腎炎臨床接診中,經常遇到許多家長對於患過敏性紫癜、紫癜性腎炎的小孩都會諮詢我「會是什麼原因引起的過敏呢」、「有什麼會過敏的東西不能吃呢」。或者已經開始嚴格限制一些容易「過敏」的飲食了,如牛奶、雞蛋、蝦蟹、海鮮、魚肉、雞鴨、大豆、花生,等等。有的家長在孩子患病的2~3年時間裡都不讓沾葷腥以致於孩子出現營養不良症!甚至有一些醫生也是這樣反覆叮囑患兒家長不要吃上述食物的。那麼,過敏性紫癜真的是我們通常所說的「過敏性」疾病嗎?是不是一種吃過敏性食物或藥物吃出來的病呢?
其實,這裡有一個歷史性的「誤會」或是反映了醫學的「時效性」和「局限性」。在100多年前醫學家剛認識到這個病時,由於它的主要症狀,如皮疹(紫癜)、關節紅腫痛、腹絞痛,與食物藥物「過敏」症狀很相似;應用「抗過敏藥」也會有一些療效;而且,也有的患者過敏性紫癜發病與食物和藥物過敏有一定關係。所以,就會認為該病是「過敏」所致,命名為「過敏性紫癜」。但隨著醫學的不斷發展進步,醫學家逐漸認識到過敏性紫癜的主要病因不是「過敏」,更多的是細菌和病毒等病原體的「感染」所導致的,但「感染」也只是誘因而異,到該病發病時,「感染」也往往不是主要矛盾了。
因此,有學者提出修改「過敏性紫癜」及「過敏性紫癜腎炎」的命名,國外現多用該病的發現者的名字來命名該病的。我國小兒腎臟病學界也多主張去掉「過敏性」、使用「紫癜性腎炎」的命名。但由於習慣性及學術爭鳴的原因,看來在今後很長一段時期內,這些名稱還是會通用的。
總之,目前認為過敏性紫癜或紫癜性腎炎通常與飲食、藥物或者花粉等「過敏」關係不大,而常常與「感冒」等病毒或鏈球菌等細菌感染有關,並不是我們通常所說的「過敏」。所以,患了過敏性紫癜及紫癜性腎炎後,需要在醫生的指導下積極尋找可能的原因及誘因,增強患兒抵抗力,減少患兒的感染,以減少病情的復發。切不可不分青紅皂白地去盲目忌口,去殘酷剝奪孩子們「好吃」的天性,去長期禁吃牛奶、雞蛋、蝦蟹、海鮮、魚肉、雞鴨、大豆、花生等營養豐富的食物而影響到孩子們的生長發育!我對患兒和家長的飲食醫囑建議是:病初有腹痛和血便時,應按醫囑暫禁食或清淡流質、軟食,胃腸道症狀消除後即可恢復平常普通飲食。但不要吃發病前已經知道的不能吃的食物及藥物(有食物及藥物過敏史)。
6. 哪些人易患過敏性紫癜腎炎?
紫癜性腎炎常見於28歲的兒童,男孩多於女孩。但也可以發生於任何年齡。半數病例於發病前13周有上呼吸道感染史。多數腎炎症狀發生於過敏性紫癜起病後1周內,絕大多數在8周內,但也有在幾個月後(6個月內)才出現。偶有腎炎表現早於皮疹、腹痛、關節腫痛之前。
7. 紫癜性腎炎會有什麼危害?
在過敏性紫癜中絕大部分的腎內毛細血管是被累及的,但臨床上只30%60%有血尿、蛋白尿,若以腎病理改變計幾近100%。腎受累表現有三種類型:①血尿伴蛋白尿,急性期可有肉眼血尿,以後轉為鏡下血尿,同時伴有蛋白尿或管型尿。②急性腎炎表現:血尿、蛋白尿的同時伴水腫、高血壓、少尿及腎功能減退。部分病人可轉為慢性腎炎。③大量蛋白尿:24小時尿蛋白多於每千克體重50毫克,水腫明顯,血漿白蛋白低於30/升,呈現腎病綜合徵表現。少數病例久治不愈,腎功能可逐漸惡化。嚴重者可表現為急劇進展的少尿、噁心、嘔吐及腎功能惡化呈急進性腎炎及腎衰表現。
 8.紫癜腎炎能治好嗎?會影響日後結婚、生孩子嗎?
 一般認為,兒童患者比成人患者的預後要好,多數患兒預後良好,在起病後6個月到2年內康復,其餘患兒僅留下輕微尿檢異常,需要長期追蹤觀察。若紫癜性腎炎得到完全康復,則不會影響到孩子以後的結婚和生育功能。但有少部分患兒可延不愈、發展成腎功能不全的也為數不少(約占小兒尿毒症的14 %)。依據長期預後的研究,結果發現1%3%的病人可進展至尿毒症,20%35%出現慢性腎臟病。持續腎損害危險因素與嚴重蛋白尿及腎炎腎病的症狀相關。臨床表現為血尿和()無症狀蛋白尿的患兒中13%預後差在急性腎炎綜合徵患兒中17%預後差腎病綜合徵者中40%預後差,而在腎炎加腎病綜合徵中52 %預後差。嚴重腎臟病或尿毒症的預測因素包括以下方面:血便;持續皮疹;腎炎加腎病綜合徵表現(50%的病人10年內進展至尿毒症);腎組織病理提示腎小球廣泛新月體形成;表現為腎病綜合徵、高血壓、腎功能迅速惡化者,腎組織常可見大部分腎小球周緣新月體。約60%的病人可於急性期或幾年間出現尿毒症。
9.紫癜性腎炎患兒為何要做腎穿刺?
臨床上醫生可以根據患兒的臨床表現(皮膚紫癜、血尿和蛋白尿等)來診斷紫癜性腎炎,並且可以根據臨床分類及嚴重程度來制定初步的治療方案。但是,隨著腎臟病科學的發展,越來越認識到腎組織病理學診斷是幫助判斷腎損傷病情的輕重、指導治療和評估預後的最有效的方法。如現有研究表明,腎組織病理改變中,新月體少於50%者預後較好,僅5%發生尿毒症,而新月體多於50%者,約30%發生尿毒症,新月體超過75%者約60%70%發生尿毒症。因此,對紫癜性腎炎患兒應同時進行臨床分型及腎組織病理診斷,以指導治療及評估預後。而腎穿刺是獲取腎組織的唯一的、微創的及安全的方法。
10.紫癜性腎炎腎外症狀的治療方法有哪些?
主要是針對皮膚、胃腸道和關節損害的症狀進行對症治療。有蕁麻疹樣皮疹和血管神經性水腫時應用抗組胺藥和鈣劑,如氯雷他定、西咪替丁、葡萄糖酸鈣等。一般腹痛時在選用上述抗組胺藥基礎上,可加用解痙藥(屈他維林,山莨菪鹼)。明顯腹痛及(或)胃腸道出血時,應選用糖皮質激素對緩解腹痛及胃腸道出血有良好療效。發熱和關節痛時選用解熱鎮痛藥布洛芬)。對嚴重關節腫痛時選用糖皮質激素。
11.紫癜性腎炎如何家庭護理?
在過敏性紫癜的急性期,家長要讓孩子注意休息,配合醫生護士做好病情觀察,特別應注意頭痛、嘔吐、腹痛和血便的有無及其程度,及時告訴醫生護士。病情緩解出院後對於腎炎的護理,應注意以下六個不要不要感染:感染不僅是腎炎最常見的病因,還是其病情加重、疾病反覆、復發的首要因素;不要受傷:皮膚傷口是致病菌最好的入侵門戶,可能導致疾病復發。不要過敏:各種過敏都能造成體內免疫機制的紊亂,產生異常的免疫復合物、抗體、細胞因子,它們可通過多種途徑最終造成腎臟受累。不要劇烈運動:劇烈運動時,腎臟血流明顯減少,加重腎損害;不要亂吃東西:不要攝入過油、過甜、過咸、高蛋白食品。腎炎兒童不宜補,許多家長認為腎病時孩子「腎虧」、體虛,喜歡給孩子進補,進食高蛋白食物,豈不知這一舉措會帶來適得其反的後果,加速疾病進展;不要亂吃藥:是藥三分毒,不管中藥、西藥都存在一定的毒性,腎臟是人體內最大受害臟器之一。上述「六不要」,在防止腎炎復發、病情加重,延緩疾病進展,保護腎臟等能發揮重要作用。
12.紫癜性腎炎如何治療?常用哪些藥物?
目前,紫癜性腎炎尚缺乏特效藥物。應根據腎臟受累的程度而異,輕症可不予特殊治療,但應密切觀察、定期尿液監測。對腎臟受累表現為水腫、高血壓者,應給予相應的利尿及降壓等處理。對臨床表現較明顯的紫癜性腎炎,要採用更積極的治療措施,最好能根據腎組織病理診斷來選擇治療方案。常選用以下藥物:糖皮質激素(潑尼松,甲潑尼龍)、免疫抑制劑(環磷醯胺、雷公藤多甙、嗎替麥考酚酯,硫唑嘌呤,環孢素)、血小板抑制劑(雙嘧達莫,阿司匹林)、抗凝劑(肝素,尿激酶)、鈣拮抗劑(硝苯吡啶)、血管緊張素轉換酶抑制劑及血管緊張素受體拮抗劑(福辛普利、氯沙坦鉀)、抗氧化劑(維生素E、魚油、維生素C)等。13.得了過敏性紫癜為
13.什麼要隨診至少6個月?
    絕大多數過敏性紫癜的患兒在起病1個月內發生血尿、蛋白尿等腎臟損害,但有些可以出現在病程的更晚時期、於其他症狀(皮疹紫癜、關節痛、腹痛)消失後發生。據研究報道97%的紫癜性腎炎發生在過敏性紫癜起病的6個月以內。

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