煙霧病，年輕人需謹慎的腦血管疾病

煙霧病（moyamoya disease，MMD）是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特徵，並繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病，由於這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似吸煙後吐出的煙霧，故被命名為煙霧病。又因其疾病特點，煙霧病也成為Willis環自發性閉塞（spontaneous occlusion of the circle of Willis）。該病在1957年首次被報道血管造影術中的特徵，在1969年，才由日本學者Suzuki和Takaku確定疾病概念。
　　發病原因與機制
　　煙霧病的發病機制尚不十分清楚。但病理生理方面已經有較多研究。
　　1、血管平滑肌細胞的定性異常被認為是頸內動脈閉塞的一個潛在原因。間質中平滑肌細胞的退化和血管平滑肌細胞的死亡導致間質變薄。內彈力層的波浪狀和重複，壞死細胞成分在間質中的積聚，血管平滑肌細胞的增殖，導致內膜增厚和血管內腔狹窄。
　　2、研究發現多種生長因子及細胞因子與腦內血管新生相關，如腫瘤生長因子，鹼性成纖維細胞生長因子和人類生長因子等等。
　　3、遺傳因素也被認為是密切相關的。其中，17號染色體已被鑑定為煙霧病易感基因的載體，尤其是在東亞地區的人群中。一項研究還認為家族性煙霧病的遺傳模式為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。Kamada等進行了全基因組和位點特異性關聯研究，發現RNF213是煙霧病的第一個易感基因。但RNF213中的突變對MMD和准MMD發育的直接影響尚待闡明。
　　治療
　　MMD的治療目標是預防卒中發作、減輕症狀、改善預後。目前，尚無確切有效的藥物控制MMD進展。針對卒中危險因素或合併疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等。但是2012年日本煙霧病診斷與治療指南推薦抗血小板聚集藥物治療缺血性ＭＭＤ的證據等級較低，提示長期服用阿司匹林可能導致MMD由腦缺血轉化為腦出血，對患者預後不利。
　　目前認為外科血管重建術是治療MMD的主要手段，能有效預防缺血性或出血性腦卒中的發生。目前已經形成了比較完備有效的治療手段。尤其是聯合血管搭橋手術，成為治療煙霧病的有效利器。據專家介紹，聯合血管搭橋手術雖然並不能完全恢復如正常人一般的腦血管解剖結構，但是可以通過血行再建，為大腦提供充足的血流，保證正常的功能，從這個意義上講，可以說是治癒了煙霧病。
　　黃河中心醫院聯合中國醫科大學航空總醫院神經外科建立醫聯體合作平台，實現優質資源共享、手術帶教、雙向轉診專家出診等。專家手術量更大、經驗更豐富，手術更精準，更安全。
　　其中中國醫科大學航空總醫院金永健主任等醫師、黃河中心醫院神經外科主任楊濤等醫師，專業從事治療研究煙霧病、頸動脈狹窄、三叉神經痛等神經外科疾病。其中金永健教授已經從事腦血管疾病科研餘年。團隊已為近1000多例煙霧病、頸動脈狹窄等腦血管患者進行手術治療。手術治療率高、手術效果更好。得到了患者的一致好評。