顱咽管瘤長在顱底下丘腦的位置。下丘腦起到調節人體體溫、攝食、水平衡和內分泌腺活動等多項生理功能的作用。顱咽管瘤會導致下丘腦-垂體功能紊亂，從而導致患者尿量增多，醫學上稱為「尿崩」。此外，顱咽管瘤還會引起高熱，視物模糊，垂體激素低下等。
顱咽管瘤診斷
1、病史:任何年齡的患者如岀現高顱壓、神經、眼科症狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢査診斷顱咽管瘤並不困難。凡青少年兒童岀現內分泌功能障礙,如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等,均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內鈣化斑，有助於診斷。若成人岀現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應考慮本病。
2、實驗室檢查
(1)生長激素(GH)測定和GH興奮試驗:顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應。
（2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗:顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區。
（3）泌乳素(PRL)測定:患者血清PRL水平可升高,可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。
（4)血清學檢查:促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。
（5)抗利尿激素(ADH)測定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
3、影像檢查
(1)顱骨X線平片
兒童頭顱平片可見以下異常改變：
1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特徵,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現鈣化。
2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內，在頭顱平片上可見蝶擴大。
3）顱內壓增高徵象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的徵象,表現為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等。
（2)CT檢查
CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,並可見腫瘤內鈣化表現。
3)MRI檢查
多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與T2像，即T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其鄰近腦組織（如視交叉）的關係方面優先於CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。
顱咽管瘤的手術治療
由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的景響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經爼織的壓迫,解除顱內壓増髙,對下丘腦-垂體功能障礙則難恢復。對於實質性腫瘤,手術可切除瘤體;對於囊性腫瘤,手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫症狀。由於顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界,因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對患兒患者，以防止復發；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術後輔以局部放射治療。
顱咽管瘤診斷
1、病史:任何年齡的患者如岀現高顱壓、神經、眼科症狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢査診斷顱咽管瘤並不困難。凡青少年兒童岀現內分泌功能障礙,如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等,均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內鈣化斑，有助於診斷。若成人岀現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應考慮本病。
2、實驗室檢查
(1)生長激素(GH)測定和GH興奮試驗:顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應。
（2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗:顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區。
（3）泌乳素(PRL)測定:患者血清PRL水平可升高,可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加。
（4)血清學檢查:促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH、TSH均降低。
（5)抗利尿激素(ADH)測定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
3、影像檢查
(1)顱骨X線平片
兒童頭顱平片可見以下異常改變：
1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態,為顱咽管瘤的顯著特徵,鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現鈣化。
2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平,床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內，在頭顱平片上可見蝶擴大。
3）顱內壓增高徵象60%患者在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的徵象,表現為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現,小兒可有顱骨骨縫分離等。
（2)CT檢查
CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,並可見腫瘤內鈣化表現。
3)MRI檢查
多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T1與長T2,但也可呈長T1與T2像，即T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號;若為實質性顱咽管瘤,則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義,此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說,MRI在顯示腫瘤的結構及其鄰近腦組織（如視交叉）的關係方面優先於CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。
顱咽管瘤的手術治療
由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的景響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經爼織的壓迫,解除顱內壓増髙,對下丘腦-垂體功能障礙則難恢復。對於實質性腫瘤,手術可切除瘤體;對於囊性腫瘤,手術可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫症狀。由於顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界,因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對患兒患者，以防止復發；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術後輔以局部放射治療。
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