煙霧病相對確切病因至今還不清楚。但是動脈粥樣硬化、螺旋體感染引起的血管炎，自生免疫性疾病等也可繼發引起顱內動脈閉塞，同時側枝循環形成，在血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，學術上被大家認為是煙霧綜合徵，或有人通常通稱為「煙霧現象」「煙霧狀態」。
本質上看煙霧病是一種原因不明的慢性進展性的腦血管閉塞性疾病。大家最容易理解，如果把我們大腦比作田裡的莊稼，腦血管可以說就是灌溉系統。在非疾病狀態下，腦血管網絡四通八達，灌溉良好，莊稼也長得鬱鬱蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，局部莊稼就會缺乏灌溉，莊稼缺水就會引起農作物的生長障礙甚至枯死，對應在腦子裡就是，逐漸枯萎發黃（缺血），甚至嚴重時直接枯死（梗塞），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的過程。 但是我們的腦子是很「聰明」的，主渠道淤塞了，會自動地開闢一些細小的「副渠道」來儘可能緩解其下游的"旱情"，這些副渠道就是在血管造影裡面我們所看到的「煙霧狀血管」。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子裡的「洪澇災害」，一樣可以淹死莊稼，影響神經功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災），又可引起腦出血（澇災）。
腦血運重建手術是將大腦皮層外的血管接到腦子裡。搭橋就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內的皮層血管。就好像南水北調工程一樣，引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發吻合。這種過程一般需要4個月到半年左右。腦子的血供改善以後，對於煙霧狀血管的需求會逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的機率。對於那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通常可以恢復生機。已經枯死的莊稼，即使恢復灌溉也無濟於事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風險。煙霧病經常累及雙側的大腦半球的血供，最好要做雙側手術。
手術方式：指南推薦成年人採用直接搭橋或包含直接搭橋的綜合術式，兒童患者則直接和間接手術均可採用。核心是將頸外動脈的三層血管分支（顳淺動脈、顳深動脈、腦膜中動脈）加以最大程度的保護及利用。術前評估好，已經發生顱內外連同的血管及相關區域一定要避開，擬定在相對缺血最重代償最差的皮層區域尋找受體血管，顳肌分離時範圍要大，保護好顳中深動脈在顳肌中的血管網，以求最大限度的覆蓋沒有建立顱內外溝通的皮層區域。顳淺動脈分支應用一根還是兩根，要根據患者的承受能力而定，同樣不是越多越好，甚至在術中遇到某些特殊情況（小於5%）會迫使我們主動放棄直接搭橋：供受體動脈直徑差別太大、受體動脈過於纖細或菲薄。這些情況需要在顯微鏡下仔細查看並根據術者的經驗才能確定，過於勉強反而會增加風險。綜上所述，每個患者具體的術式要根據術中所見的實際情況靈活調整，術前僅僅根據DSA或磁共振檢查是很難確定的。根據國內外文獻，及我們自己的經驗，兒童患者血管重構的能力超過成人，顳淺動脈即便沒做直接搭橋，也有近100%的幾率形成自發顱內外吻合，所以在兒童中顱內外血運重建術是非常安全的，實際效果也是令人滿意的。
煙霧病手術時機選擇上是很有講究的，在病情穩定期手術才能達到最好的效果。一般在缺血患者，在新發腦梗塞穩定後就儘快進行干預是比較適合，一般3周左右，而出血型煙霧病的患者我們建議在出血後2個月血腦屏障修復完成，病情穩定後儘早進行干預。
收藏