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人工聽力干預技術助力耳聾患者聽力恢復

2023年10月29日

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潘鋒
2006年全國殘疾人抽樣調查數據顯示,聽力障礙在我國殘障人群中占比約27%,總數約2780萬,發病率居各類殘疾之首。中國優生科學協會聽覺醫學分會主任委員、北京天壇醫院耳鼻喉科主任夏寅教授在接受採訪時說,耳聾可能對人們的學習、工作、生活等造成嚴重影響,隨著社會經濟的發展和人民生活水平的提高,越來越多的人開始重視耳聾的治療和預防,但耳聾的預防比治療更具有意義。新生兒聽力聯合篩查是早期發現和診斷聽力障礙的重要策略之一,可以達到及早發現、儘早干預的目的。隨著技術的進步,快速發展的多種人工聽力干預技術為耳聾患者聽力恢復提供了更多的選擇和更大的可能性。
耳聾成因複雜
夏寅教授首先介紹說,耳聾是由於聽覺傳導通路發生器質性或功能性病變,所導致的各種聽力損害的總稱。近年來各種原因所致的耳聾發病率有所上升,常見的原因有老年聾、噪聲聾、藥物聾、爆震聾以及由於化學毒物、傳染性疾病、免疫因素、外傷等所造成的耳聾。6歲以下嬰幼兒聽力殘疾的原因主要是遺傳因素、孕期感染、新生兒窒息、中耳炎、早產和低體重、傳染性疾病等。在我國約2780萬聽力障礙患者中,7歲以下兒童高達80多萬人,並以每年大約23 000名聾兒的速度持續增長。夏寅教授強調,聽力損失會導致患兒聽覺、言語、認知及心理發育等功能障礙,對嬰幼兒成長造成非常不利的影響並將極大地加重社會和家庭的負擔。
夏寅教授介紹,根據耳聾發生的時間可分為先天性耳聾和後天性耳聾。先天性耳聾以感音神經性耳聾多見,包括常見的遺傳性耳聾和非遺傳性耳聾。遺傳性耳聾又分為綜合徵型耳聾和非綜合徵型耳聾,其中綜合徵型約占30%,非綜合徵型約占70%。綜合徵型耳聾常見的有Alport綜合徵、Pendred綜合徵、Wardenburg綜合徵、BOR綜合徵、Usher綜合徵等。遺傳性耳聾有多種遺傳方式,包括常染色體顯性遺傳致聾、常染色體隱性遺傳致聾、X-連鎖遺傳致聾和Y-連鎖遺傳致聾。隨著遺傳學研究深入,目前發現部分耳聾是遺傳和環境相互作用的結果,2000年,我國科學家首次發現了一個Y-連鎖遺傳性耳聾家系。
按照耳聾的性質,耳聾可分為傳導性聾、感音神經性聾和混合性聾三種類型。因外耳或中耳疾病,導致聲波傳導徑路損害所致的聽力障礙被稱為傳導性聾,因內耳、聽神經、聽中樞病變,導致聲波感受與分析徑路障礙引起的聽力障礙被稱為感音神經性聾,二者兼有者為混合性聾。感音神經聾按照病變部位還可再分為感音性聾、神經性聾和中樞性聾,但目前臨床上仍將三者統稱為感音神經性聾。
夏寅教授說,研究正常和異常聽覺功能的科學就是聽力學。聽力學是一門交叉學科,不僅與臨床醫學關係密切,而且涉及生理、病理、心理等基礎醫學,以及聲學、電子學、教育學等學科。一般而言,將聽力學分為基礎和臨床兩個部分:基礎聽力學是以實驗手段研究聽覺系統功能、有關因素對其影響和探討相關機制;臨床聽力學的主要工作是聽覺功能損傷後的診斷和處理,包括聽覺功能檢測,聽力下降的診斷和鑑別診斷,分析聽力下降的性質、病變部位、可能原因以及處理建議和方案等,臨床聽力學還可為評殘和賠償等有關法律問題提供參考。2018年8月25日,中國優生科學協會聽覺醫學分會在上海成立,夏寅教授當選為主任委員。夏寅教授表示,分會的工作將重點聚焦聽力篩查、基因篩查、聽力干預和耳聾預防等四個方面,綜合利用各種聽覺輔助裝置改善患兒聽力,幫助患兒獲得學習和工作的能力。
早期聽力篩查獲廣泛認可
夏寅教授說,眾所周知防病勝於治病,耳聾亦不例外,特別是新生兒耳聾預防意義更大。1歲到3歲是幼兒言語發育的關鍵期,輕度聽損兒童可導致詞彙量減少,中度聽損可致發音異常,重度聽損者會發展成聾啞,只能使用手語進行交流。兒童期是聽力殘疾搶救干預的最佳階段,及早科學防控可最大限度避免和減少兒童聽力和言語殘疾。
夏寅教授介紹,聽力篩查是早期發現聽力障礙的有效方法之一,新生兒聽力篩查在預防聾啞和語言發育障礙方面具有重要作用。1978年Galambos首先將聽性腦幹反應(ABR)用於聽力篩查,美國1994年起開始倡導進行聽力普查,歐盟1998年提出了完整的新生兒聽力篩查措施。1999年我國將聽力篩查納入衛生部門工作職責,具體措施包括:對出生後3 d到7 d新生兒進行聽力初篩,出生42 d左右進行聽力復篩,仍未通過者需進行診斷性檢查。目前臨床常用的聽力篩查方法有,耳聲發射檢查、瞬態誘發耳聲發射、自動聽性腦幹反應、行為測聽等。新生兒開展普遍聽力篩查已在全球獲得廣泛認可,成為早期發現和診斷聽力障礙的重要策略之一,並在全球聾病防控中取得卓越成效。但新生兒聽力篩查只能發現先天性耳聾患兒,對遲發性耳聾以及潛在的耳聾高危患兒,如藥物敏感性耳聾或大前庭水管綜合徵等還存在局限性,無法做到及時發現和預測而導致遺漏。
夏寅教授介紹,1994年,Guilford 首次定位了一個耳聾基因位點GJB2,迄今已發現300多個基因涉及遺傳性聽力損失。近年來,耳聾基因檢測技術的進步為聽力學的發展提供了重要理論支撐,基因篩查的重要意義在於:有助明確先天性遺傳性聾病因,早期發現遲發性聾,發現藥物性聾易感人群,進行遺傳諮詢和婚育指導,指導臨床對耳聾患者的合理管理或聽力干預,通過預防致聾因素避免耳聾發生。
2011年8月,北京市開始實施新生兒耳聾基因篩查試點工作,至2012年3月,北京市對20萬名新生兒進行了耳聾基因篩查,為預防新生兒出生缺陷作出了積極貢獻。
人工聽力技術快速發展
夏寅教授強調,因為耳聾後果嚴重,所以必須及早進行干預。恢復聽力既可以採用常規的聽力重建術,即應用手術方法提高或恢復由於不同疾病造成的傳音結構功能障礙,也可藉助各種人工助聽技術,也就是給患者可引起神經興奮的足夠量的聲信號刺激,來改善聽力障礙。近年來發展較快的人工聽覺技術包括新型助聽器(HA)、骨錨式助聽器(BAHA)、振動聲橋(VSB)和人工耳蝸(CI)等。
夏寅教授分別介紹,在聽力重建方面,臨床常用的手術有外耳道成型術、鼓膜修補術、鼓室成型術、聽骨鏈重建術、鐙骨手術等,不同的聽力重建術應用於不同適應症人群。如外耳道成型術主要適用於炎症、外傷或先天畸形所致的外耳道狹窄或閉鎖;鼓膜修補術臨床應用最為廣泛,以顳肌筋膜成活率最高,其它多種移植物也可被用於鼓膜穿孔修補等;鼓室成型術即聽骨鏈重建術,通過重建缺失、中斷或固定的聽骨鏈,以恢復鼓膜至鐙骨底板或卵圓窗的連接;鐙骨手術主要用於治療耳硬化症或先天畸形的鐙骨固定。
在人工助聽技術方面,目前全球使用最多的人工助聽技術是氣導式助聽器。其原理是將聲音信號放大並傳入外耳道,到達鼓膜,主要針對感音神經性聾、部分混合性聾以及少數傳導性聾患者。但傳統助聽器存在容易產生聲反饋嘯叫、耳內異物感、噪聲環境中的言語辨別力較低等一些缺陷,有待繼續改進。隨著計算機技術的發展,助聽器也從早期的模擬聲音處理模式,發展成為全數字式聲音處理模式,提高了聆聽者對言語的理解度和舒適度,同時也使助聽器體積微型化成為可能。2003年,一種Retro X半植入式助聽器問世,半植入式助聽器由鈦合金植入管和數碼助聽器組成。患者佩戴半植入式助聽器時外耳道始終開放,避免了傳統助聽器因耳模阻塞外耳道所帶來的不適感,以及可能加重中耳感染等缺點,適用於8歲以上單側或雙側高頻失聰者。
夏寅教授介紹,人工耳蝸是一種內耳植入電子裝置,其工作原理是將聲音轉變為電信號後直接刺激耳蝸神經獲得聽覺,人工耳蝸是目前最成熟的人工聽覺植入技術,這一技術能夠幫助雙耳重度及極重度感音神經性耳聾者獲得聽覺。1995年,北京協和醫院完成國內首例成人多導人工耳蝸植入術,迄今我國已有5萬到6萬名耳聾患者接受了人工耳蝸植入。振動聲橋是一種新型中耳植入裝置,其原理是通過直接驅動聽骨鏈高效振動,從而振動內耳淋巴液以刺激聽覺末梢感受器產生聽覺,更接近生理情況下的聽覺產生途徑,極大地提高了聲音保真度。振動聲橋由體外聲音處理器和體內振動人工聽小骨兩部分組成,也是唯一在美國FDA、歐洲CE和CFDA均通過認證的人工中耳植入裝置。振動聲橋可用於雙耳輕度至重度耳聾患者,主要適用於無法佩戴傳統助聽器或對助聽器效果不滿意者。
骨錨式助聽裝置(BAHA)是一種以骨導傳播途徑為基本原理的植入式人工聽覺裝置,與傳統氣導助聽器不同,其特點是通過增強聲波的骨傳導能力達到有效提高聽力的目的,具有聲音傳送率高、音質好、耗電量小的特點。BAHA由鈦質植入體、橋基、外部言語處理器三部分組成,具有較好的傳音效果,由於是直接植入顱骨,鈦質植入體與周圍骨質融合,從而使其安全牢固地與顱骨融合,避免了外耳道感染、耳悶脹感等方面的不良反應。1996年,美國FDA批准BAHA可用於傳導性耳聾和混合性耳聾患者,2002年,FDA批准BAHA可應用於單側聾患者,迄今全球已有數十萬名患者接受了BAHA植入手術。BAHA被認為是一項比較成熟的人工聽覺技術,主要適用於不適合佩戴常規氣導和骨導助聽器患者,以及不適合聽力重建手術的患者。文獻證實,BAHA可以提高單側聾患者的言語識別率和聲源定位能力。BAHA臨床應用以來,其手術安全性及術後效果得到充分肯定,為人工聽力干預提供了新方法。2010年12月,夏寅教授在我國開展了首例BAHA植入術,取得良好效果。為解決傳統BAHA術後皮膚感染問題,研究人員開發了BAHA attract,其設計理念就是保持皮膚的完整。BAHA attract於2013年上市,目前全球已經有超過50多個國家的聽力障礙患者在使用,BAHA attract目前在國內已完成臨床驗證。
顱底手術也要兼顧聽力
夏寅教授介紹,顱底外科學是20多年來逐漸發展起來的一門新興交叉學科。顱底疾病種類繁多,顱底區域結構複雜,神經血管眾多,功能重要,位置深在,手術風險極大,以往一度被視為手術禁區。近年來,隨著影像技術、顯微鏡系統、內鏡系統、雷射系統、導航技術等應用,顱底「手術禁區」不斷被打破,從前顱底的垂體腺瘤、顱咽管瘤、蝶鞍區腫瘤、斜坡腫瘤,擴展到側顱底的聽神經瘤、頸靜脈球體瘤等。側顱底外科是多學科合作新領域,涉及耳外科、頭頸外科、神經外科、影像介入等眾多學科。
從2000年起,夏寅教授開始主攻側顱底外科。2007年,夏寅教授赴歐洲著名耳科中心—瑞士蘇黎世大學FISCH耳科中心做訪問學者,師從瑞士Ugo  Fisch教授,掌握了側顱底外科國際先進理念和技術,回國後在北京同仁醫院組建顱底外科小組。經過多年探索和臨床實踐,目前已在聽神經瘤、頸靜脈球體瘤、中耳癌等側顱底腫瘤,以及面癱、眩暈、耳硬化症等各種疑難耳科疾病的診治和手術等方面積累了豐富經驗。
夏寅教授介紹,在向美國William House等大師們學習的基礎上,Fisch教授勇於創新,另闢蹊徑,集數十年臨床經驗建立了獨特的耳外科技術體系,形成了獨特的臨床思想奠定了側顱底外科的基石。Fisch認為,安全實施顱底手術所需的操作技能只能在正確的教學指導下,通過系統而認真的顱底相關解剖訓練來獲取。Fisch強調,側顱底外科的主要原則有:一是通過儘量磨除顱底骨質而不是牽拉大腦創造手術空間,儘管磨除骨質可能多花費1~2 h時間,但切除腫瘤更容易且省時,不增加手術總時間;二是儘可能保持在硬腦膜外切除腫瘤,儘量減少對腦組織的擾動,減輕對腦膜的損傷,降低腦脊液漏發生率;三是封閉術腔;四是掌握平衡原則,在暴露術野、切除病變、保留功能之間尋求平衡,避免術後併發症。
夏寅教授認為,顱底外科的重點已由過去的挽救生命,切除腫瘤轉向保全或重建功能。以聽神經瘤手術為例,目前死亡率已極大降低,術後復發率也顯著下降,而保留或重建面神經、聽神經功能已成為國內外同行關注的重點。既往聽神經瘤術後患者喪失聽力司空見慣,但現在追求手術切除腫瘤的同時,力爭保留耳蝸結構及蝸神經進而保留聽力,各種保留聽力的手術路徑正在得到越來越多的應用。
夏寅教授介紹,臨床聽力學的三大要素是聽力學家、測試機器和受試者,基於大數據的聽力測試為聽力學家提供了許多傳統測試難以提供的寶貴信息,除了可獲得結構化數據外,更重要的是能獲得10倍以上的患者數據,在提高測試精準性、改善聽力康復效果等方面起到重要作用。夏寅教授認為,應用大數據發展聽力學有著巨大的潛力:一是移動聽力學或遠程聽力學可結合助聽器及各種移動通訊手段,提供遠程聽力診斷、監測、移動聽力康復等便捷健康服務;二是有助提高認知聽力學研究的數據採集能力和精準性;三是通過對已有聽力數據深度挖掘和定向分析,提高聽力學研究水平;四是大數據可支持研發各種用於個體的聲音識別技術,在人體生物識別檢測技術方面具有很大潛力。
夏寅教授最後表示,聽力學發展任重而道遠,隨著科技進步和人類堅持不懈的探索,相信不久的將來耳聾的診治將得到長足發展,實現攻克聾病的夢想。
專家簡介
夏寅,教授,主任醫師,博士生導師。現任首都醫科大學附屬北京天壇醫院耳鼻喉科主任。長期從事聽神經瘤、頸靜脈球體瘤、外中耳癌、岩骨膽脂瘤等側顱底腫瘤手術,及耳聾、眩暈、面癱等耳科疑難疾病診治。目前擔任Fisch國際顱底外科學習班Tutor,中國優生科學協會副會長、聽覺醫學分會主任委員,中華醫學會數字醫學分會委員、耳鼻咽喉頭頸外科分會耳科學組委員,中國醫師協會耳鼻咽喉分會委員、顱底學組副組長,北京醫學會耳鼻咽喉頭頸外科分會委員。發表論文70餘篇,主編主譯專著5部,副主編主譯專著6部。

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