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惡性淋巴瘤的臨床分期

2023年10月17日

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門診經常遇到,惡性淋巴瘤表現在乳腺的位置。因此,有關乳腺淋巴瘤的診療,應成為我們關注的目標。
1.惡性淋巴瘤分期的歷史沿革
最早採用1965年Rye會議制定的分期。經1971年AnnArbor會議進行修改,分為四期。又依據全身症狀有無將每一期分為A,B兩組。
1989年,在英國cotswords,對AnnArbor分期作了進一步修訂。
AJCC分期 進一步完善了以AnnArbor分期為基礎的淋巴瘤分期標準。
2.AnnArbor-Cotswald分期(1989)
Ⅰ期:侵犯單個淋巴結區或侵犯一個淋巴組織(如脾臟、胸腺、韋氏環)。
Ⅱ期:侵及二個或二個以上的淋巴結區,均位於橫膈的一側(如縱隔為一個部位,一側的肺門淋巴結是一個部位),解剖部位的數目,應詳細標明,如寫為Ⅱ2。
Ⅲ期:淋巴結區或淋巴組織的侵犯涉及橫膈的兩側
Ⅲ1:有或無脾門、腹腔或門脈區淋巴結受侵
Ⅲ2:有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結受侵
Ⅳ期:淋巴結以外的部位受侵犯,稱之為E。
A:不伴有全身症狀。
B:指不明原因的發熱>38℃,連續三天以上。盜汗。在半年以內有不明原因的體重下降達10%。
X:表示較大的腫瘤團塊,大於縱隔寬度約1/3者;淋巴結融合包塊的最大直徑>10cm者。
E:指單一結外部位受侵,病變侵犯到與淋巴結/淋巴組織直接相連的器官/組織時,不將其記錄為IV期,而在各期後加註字母"E"(如病變浸潤至與左頸部淋巴結相連結的皮膚,記錄為"IE")
?3.AJCC分期第6版(2002)
1)分四期
I期:單一淋巴結區受侵(I);單一結外器官或部位的局限受侵且無任何淋巴結受侵(IE)(在霍奇金淋巴瘤中少見)。
II期:橫膈同側的兩個或多個淋巴結區受侵(II);橫膈同側的單一結外器官或部位的局限受侵伴有區域淋巴結受侵,可伴有或不伴有其他淋巴結區受侵(IIE)。受侵的區域數目可以用腳註標出,例如II3。
III期:橫膈兩側的淋巴結區受侵(III);可伴有受侵淋巴結鄰近的結外侵犯(IIIE),或伴有脾臟受侵(IIIS),或兩者均受侵(IIIE,S)。
?   IV期:瀰漫或播散性的一個或多個結外淋巴器官受侵,可伴有或不伴有相關淋巴結受侵;孤立的結外淋巴器官受侵而無鄰近區域淋巴結受侵,但是伴有遠處部位的侵犯;肝或骨髓的任何受侵,或肺的結節樣受侵。
2)每一期別還應根據有無特定的全身症狀而分為A或B。這些症狀是:
①發熱無法解釋的發熱,體溫超過38℃
②盜汗,指需要更換床單或被罩的大汗
③體重減輕,指診斷前6個月內無法解釋的體重減輕超過平時體重的10%
注意:①單純搔癢,不能被視為B症狀。②不能耐受飲酒、疲乏或與可疑感染有關的短暫發熱,也不能視為B症狀。
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3)AJCC分期,還分別按照HL及NHL的特點,具體定義了各部位受侵的診斷依據和標準,有一定的指導意義。
①NHL受侵部位的定義
淋巴結受侵:(a)臨床發現淋巴結腫大,有合理原因可以不做病理學檢查(如果可疑淋巴結的受侵與否決定了治療策略,應當對其做活檢);(b)X線平片、CT或者淋巴管造影發現淋巴結腫大。淋巴結大於1.5cm則認為異常。
脾受侵:有明確的可觸及的脾腫大;或觸診可疑的脾腫大並有影像學檢查證實(超聲或CT);或既有脾腫大又有非囊性和血管性的多發病灶(僅有影像學的脾腫大不能確診)。
肝受侵:非囊性和血管性的多發病灶。無論有無肝功能檢查異常,僅有臨床上的肝腫大則不能確診。
肺受侵:有肺實質受侵的影像學證據(排除其它可能的原因,特別是感染)。可疑病例可行肺活檢證實。
骨受侵:採用適當的影像學檢查證實。
中樞神經系統受侵:脊髓硬膜內沉積物,或脊髓,或腦膜受侵,診斷依據臨床病史和X平片、腦脊液、脊髓造影、CT和/或MRI檢查的證據(應該謹慎分析脊髓硬膜外沉積物,因為那可能是軟組織病變、骨轉移或播散性病變的結果)。在有其它結外受侵部位時,如有顱內占位病灶就應該考慮到中樞神經系統受侵。
骨髓受侵:採用骨髓穿刺和活檢確診。
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②霍奇金淋巴瘤受侵部位的定義
脾受侵:影像學檢查發現的脾臟內任何大小的一個或多個結節;或經活檢、脾切除由病理證實的侵犯均被認定為脾受侵。體檢或影像檢查發現的單純脾腫大不足以支持脾受侵的診斷。
肝受侵:影像學檢查發現的肝臟內任何大小的一個或多個結節,或經活檢由病理證實的侵犯均被認定為肝受侵。體檢或影像檢查發現的單純肝臟腫大不足以支持肝受侵的診斷。肝臟侵犯一直被視為播散性的淋巴系統外病變(Ⅳ期)。
骨髓受侵:當懷疑有骨髓受侵時,必須進行活檢加以證實,活檢應選擇臨床或影像學認為未受侵的部位。骨髓侵犯一直被視為播散性的淋巴系統外病變(Ⅳ期)。
肺受侵:由鄰近的縱隔或肺門淋巴結直接蔓延導致的一葉或多葉的肺受侵被視為結外病變。任何數目的肺內結節性病灶均被視為播散性的淋巴系統外病變(Ⅳ期)。
大縱隔病變:縱隔病變的範圍定義為立位時後前位胸片上縱隔腫塊的最大橫徑與最大胸廓內徑的比值。比值大於或等於1/3時,稱為大縱隔腫塊。大縱隔腫塊用下標字母X表示。其它部位的大腫塊還沒有確切的表示。

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