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小兒重症肌無力是怎麼回事呢

2023年09月06日

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重症肌無力(MG)是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後症狀加重,經休息後症狀減輕。患病率為77~150/100萬,年發病率為4~11/100萬。下面就跟我們一起來了解下小兒重症肌無力是怎麼回事呢?
小兒重症肌無力是怎麼回事?
重症肌無力(myasthenia gravis,MG),生理學認為是一種神經肌肉接頭間遞質傳遞功能障礙的慢性病;免疫學研究在患者血中有抗乙醯膽鹼受體的抗體,使運動終板處有效乙醯膽鹼受體減少。因此,重症肌無力是一種神經-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。主要累及橫紋肌的神經-肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體(AchR),全身其他部位和組織也可受累。其特徵是受累的橫紋肌肌力低下,易疲勞,短期內反覆收縮後肌力迅速降低,休息後症狀有所減輕,對膽鹼酯酶藥物治療有效。
小兒重症肌無力主要包括3種類型:即新生兒MG、先天性MG、兒童MG,其中新生兒及兒童MG是一種神經-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,90%成人煙鹼型乙醯膽鹼受體抗體(nAChRab)陽性,兒科病例nAChRab多為陰性,主要表現為眼瞼下垂和眼外肌麻痹,好發於女孩。
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