MPA的臨床表現各異，有的僅表現為輕微的系統性血管炎和輕微的腎功能衰竭;有的則急性起病，病情兇險，快速進展為腎功能衰竭，並可因肺毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭。因此本病的治療主要依據疾病的病變範圍、進展情況以及炎症的程度來決定。
MPA的治療可以分為3個階段，第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療，並維持環磷醯胺(CTX)個月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復發，可採用與誘導緩解同樣的治療方案。金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發有一定的關係，因此服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果。
對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎、危及生命的患者，應聯合治療或行血漿置換治療。糖皮質激素加環磷醯胺應作為首選方案。
1、糖皮質激素糖皮質激素是治療MPA、誘導緩解的一線用藥。為儘快誘導緩解，可採用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)衝擊治療，劑量為7mg/(kg·d)，連用3天，然後改用潑尼松逐漸減量。潑尼松初始劑量為40～60mg/d，待ESR降至正常，患者症狀消失後開始減量，每1～2周減量5～10mg。劑量減至15mg時，減量宜慢。
初治者尤其是有肺、腎損害的，常用潑尼松60mg/d，並聯合用環磷醯胺，療程要長，停藥後，仍有約25％的患者平均在24個月內復發。
2、免疫抑制劑
(1)環磷醯胺(CTX)：環磷醯胺應作為首選治療，劑量為靜脈給藥0.5～1g/(m2·月)，或0.2g靜脈推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用藥過程中根據白細胞計數調整劑量，用藥時間要長，通常達12個月。
(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎症，減輕炎症症狀。劑量為10～25mg/周，口服、肌注和靜脈注射均可。
(3)硫唑嘌呤：現常用的劑型為硫嘌呤(依木蘭)，是嘌呤代謝的拮抗劑，可以抑制DNA和RNA的合成，從而降低免疫細胞的增生，下調免疫活性。劑量為1mg/(kg·d)，常用每天50～100mg。用藥6～8周後，如初始劑量效果不佳，在無嚴重不良反應的情況下可以加大劑量，以0.5mg/(kg·d)的速度增加，必要時每4周可以調整劑量，總劑量勿超過2.5mg/(kg·d)。
3、靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)對環磷醯胺治療反應不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白，可明顯改善肺、腎損害的臨床症狀，抗獨特型抗體可能是有效的作用機制。IVIg的劑量為400mg/(kg·d)，連用5～7天，國內常用劑量為20g/d。90％的MPA患者經治療能得到改善，75％的患者能完全緩解，約30％的患者在1～2年後復發。本病治療後的2年和5年生存率大約為75％和74％。與PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動、腎功能衰竭和繼發感染以及肺臟受累。北京協和醫院確診的MPA中有2例在住院期間死亡，病因為急進性腎小球性腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)、彌散性肺泡出血和敗血症。疾病過程中應密切監測ESR水平，MPA中ANCA的滴度與病情活動相關性較差。
MPA的治療可以分為3個階段，第1階段為誘導緩解;第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療，並維持環磷醯胺(CTX)個月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解;第3階段為治療復發，可採用與誘導緩解同樣的治療方案。金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發有一定的關係，因此服用磺胺類抗生素對防止復發有一定效果。
對於伴有肺出血的肺泡毛細血管炎、危及生命的患者，應聯合治療或行血漿置換治療。糖皮質激素加環磷醯胺應作為首選方案。
1、糖皮質激素糖皮質激素是治療MPA、誘導緩解的一線用藥。為儘快誘導緩解，可採用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)衝擊治療，劑量為7mg/(kg·d)，連用3天，然後改用潑尼松逐漸減量。潑尼松初始劑量為40～60mg/d，待ESR降至正常，患者症狀消失後開始減量，每1～2周減量5～10mg。劑量減至15mg時，減量宜慢。
初治者尤其是有肺、腎損害的，常用潑尼松60mg/d，並聯合用環磷醯胺，療程要長，停藥後，仍有約25％的患者平均在24個月內復發。
2、免疫抑制劑
(1)環磷醯胺(CTX)：環磷醯胺應作為首選治療，劑量為靜脈給藥0.5～1g/(m2·月)，或0.2g靜脈推注隔日一次，或0.1g口服1次/d。用藥過程中根據白細胞計數調整劑量，用藥時間要長，通常達12個月。
(2)甲氨蝶呤(MTX)：MTX可以抑制炎症，減輕炎症症狀。劑量為10～25mg/周，口服、肌注和靜脈注射均可。
(3)硫唑嘌呤：現常用的劑型為硫嘌呤(依木蘭)，是嘌呤代謝的拮抗劑，可以抑制DNA和RNA的合成，從而降低免疫細胞的增生，下調免疫活性。劑量為1mg/(kg·d)，常用每天50～100mg。用藥6～8周後，如初始劑量效果不佳，在無嚴重不良反應的情況下可以加大劑量，以0.5mg/(kg·d)的速度增加，必要時每4周可以調整劑量，總劑量勿超過2.5mg/(kg·d)。
3、靜脈用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)對環磷醯胺治療反應不佳的患者可選用靜脈用人血丙種球蛋白，可明顯改善肺、腎損害的臨床症狀，抗獨特型抗體可能是有效的作用機制。IVIg的劑量為400mg/(kg·d)，連用5～7天，國內常用劑量為20g/d。90％的MPA患者經治療能得到改善，75％的患者能完全緩解，約30％的患者在1～2年後復發。本病治療後的2年和5年生存率大約為75％和74％。與PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動、腎功能衰竭和繼發感染以及肺臟受累。北京協和醫院確診的MPA中有2例在住院期間死亡，病因為急進性腎小球性腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN)、彌散性肺泡出血和敗血症。疾病過程中應密切監測ESR水平，MPA中ANCA的滴度與病情活動相關性較差。
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