一位68歲女性患者，既往患有肺結節病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、高脂血症和骨質疏鬆症，7個月前常規實驗室檢查時首次發現肝酶升高，谷丙轉氨酶（ALT）54 U/L[正常值上限（ULN），52 U/L），穀草轉氨酶（AST）57 U/L（ULN，39 U/L），鹼性磷酸酶（ALP）175U/L（ULN，117 U/L），總膽紅素（TBIL）0.5 mg/dL（ULN，1.3 mg/dL）。發現肝酶異常時，患者正在服用潑尼松5 mg QD，甲氨蝶呤17.5 mg QW，阿托伐他汀40 mg QD，接診醫生立即囑其停用甲氨蝶呤和阿托伐他汀，並加量潑尼松至10 mg QD。2個月後複查實驗室指標顯示：ALT 93 U/L，AST 213 U/L，ALP 1472 U/L，TBIL 6.0 mg/dL，腹部肝臟超聲檢查未顯示明顯異常。
主診醫師詳細詢問病史後，患者表示還有周身不適、消瘦、短氣、目干、口乾和失眠等症狀，否認酒精攝入，否認可疑時間內服用過其他藥物或保健品等，體格檢查沒有其他異常發現，肝炎病毒檢測均為陰性，ANA、ASMA、AMA等自身免疫性肝病抗體檢測陰性。進一步對患者進行MRCP檢查，影像學顯示脾大，但無其他明顯異常。
對患者進行肝臟穿刺活檢，病理結果提示：非壞死性肉芽腫以及慢性淋巴細胞浸潤。
主診醫師再次加量潑尼松至20 mg QD，但在治療期間患者又因急性非結石性膽囊炎入院，並接受腹腔鏡下膽囊切除術，並行腹腔內肝臟活檢，術後患者出現呼吸衰竭並轉至ICU進一步治療，給予強化激素和抗感染藥物。此時實驗室檢查結果顯示：白細胞13.8×109/L，血紅蛋白9.4 g/dL，血小板233×109/L，ALT 63 U/L，AST 97 U/L，ALP 1607 U/L，TBIL 5.8 mg/dL，白蛋白2.4 g/dL。
患者膽囊病理及肝活檢病理回報顯示：非壞死性肉芽腫伴有非典型大細胞散在浸潤，形態學上與霍奇金-里德-斯泰伯格氏細胞一致。
免疫組化提示CD30陽性，PAX5弱陽性，CD15陰性，CD20陰性，CD79a陰性，ALK-1陰性。
基於上述病理結果，患者最終被確診為霍奇金淋巴瘤。患者自訴曾在外院接受過縱隔腔鏡檢查和淋巴結穿刺活檢，當時結果提示為非乾酪樣肉芽腫，無其他明顯異常，但當時的病理塗片已無法獲取。
查閱文獻，肝臟的原發性淋巴瘤極其罕見，但淋巴瘤晚期可以波及肝臟，霍奇金淋巴瘤出現在肝臟也極為少見。該病可首發表現為發熱、肝腫大和黃疸。肝臟活檢的診斷價值為5%~10%，取決於穿刺部位。病理表現上存在門靜脈炎症和不典型的組織細胞聚集，並發現霍奇金-里德-斯泰伯格氏細胞。80%左右的病例免疫組化檢測中存在CD15和CD30陽性。因此，當患者肝穿刺活檢發現肉芽腫時，淋巴瘤應作為鑑別診斷的疾病之一。
主診醫師詳細詢問病史後，患者表示還有周身不適、消瘦、短氣、目干、口乾和失眠等症狀，否認酒精攝入，否認可疑時間內服用過其他藥物或保健品等，體格檢查沒有其他異常發現，肝炎病毒檢測均為陰性，ANA、ASMA、AMA等自身免疫性肝病抗體檢測陰性。進一步對患者進行MRCP檢查，影像學顯示脾大，但無其他明顯異常。
對患者進行肝臟穿刺活檢，病理結果提示：非壞死性肉芽腫以及慢性淋巴細胞浸潤。
主診醫師再次加量潑尼松至20 mg QD，但在治療期間患者又因急性非結石性膽囊炎入院，並接受腹腔鏡下膽囊切除術，並行腹腔內肝臟活檢，術後患者出現呼吸衰竭並轉至ICU進一步治療，給予強化激素和抗感染藥物。此時實驗室檢查結果顯示：白細胞13.8×109/L，血紅蛋白9.4 g/dL，血小板233×109/L，ALT 63 U/L，AST 97 U/L，ALP 1607 U/L，TBIL 5.8 mg/dL，白蛋白2.4 g/dL。
患者膽囊病理及肝活檢病理回報顯示：非壞死性肉芽腫伴有非典型大細胞散在浸潤，形態學上與霍奇金-里德-斯泰伯格氏細胞一致。
免疫組化提示CD30陽性，PAX5弱陽性，CD15陰性，CD20陰性，CD79a陰性，ALK-1陰性。
基於上述病理結果，患者最終被確診為霍奇金淋巴瘤。患者自訴曾在外院接受過縱隔腔鏡檢查和淋巴結穿刺活檢，當時結果提示為非乾酪樣肉芽腫，無其他明顯異常，但當時的病理塗片已無法獲取。
查閱文獻，肝臟的原發性淋巴瘤極其罕見，但淋巴瘤晚期可以波及肝臟，霍奇金淋巴瘤出現在肝臟也極為少見。該病可首發表現為發熱、肝腫大和黃疸。肝臟活檢的診斷價值為5%~10%，取決於穿刺部位。病理表現上存在門靜脈炎症和不典型的組織細胞聚集，並發現霍奇金-里德-斯泰伯格氏細胞。80%左右的病例免疫組化檢測中存在CD15和CD30陽性。因此，當患者肝穿刺活檢發現肉芽腫時，淋巴瘤應作為鑑別診斷的疾病之一。
收藏