腦積水、脊髓空洞、感覺減退、四肢麻木、肌肉萎縮等等看似沒有相關性的症狀表現很有可能是一種疾病導致的，這種多樣性的症狀表現的元兇就是小腦扁桃體下疝畸形。在我們神經外科脊柱脊髓專業治療組專病門診就遇見到很多這樣的患者，今天我們就由重慶醫科大學附屬第一醫院神經外科脊柱脊髓專業治療組的晏怡教授來講講關於這類疾病的多樣性的表現。重慶醫科大學附屬第一醫院神經外科晏怡
簡單說小腦扁桃體下疝畸形所致的病因
小腦扁桃體下疝畸形是因後顱凹中線腦 結構在胚胎期中的發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。本病的症狀體徵有那些呢？下面介紹小腦扁桃體下疝畸形的症狀。
1、延髓和上受壓可出現輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等;腦神經受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經根症狀，眼球震顫及步態不一等小腦症狀。
2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高症狀。
3、腦幹和上頸段受壓變扁，周圍蛛網膜粘連增厚可形成囊腫，延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發性脊髓空洞症，出現相應症狀。
小腦扁桃體下疝畸形臨床表現，根據病變的嚴重程度，分為3型：
Ⅰ型是最輕的一型。
表現為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞症、顱頸部骨畸形。
Ⅱ型是最常見的一種類型。
表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內，第四腦室變長、下移，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全，90％有腦積水，常合併脊髓空洞症、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。
表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合併枕部腦膜腦膨出，並有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。
簡單說小腦扁桃體下疝畸形所致的病因
小腦扁桃體下疝畸形是因後顱凹中線腦 結構在胚胎期中的發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。本病的症狀體徵有那些呢？下面介紹小腦扁桃體下疝畸形的症狀。
1、延髓和上受壓可出現輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等;腦神經受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構音障礙及吞咽困難等，枕下部疼痛等頸神經根症狀，眼球震顫及步態不一等小腦症狀。
2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高症狀。
3、腦幹和上頸段受壓變扁，周圍蛛網膜粘連增厚可形成囊腫，延髓和頸髓可因受壓缺血和腦脊液壓力影響，形成繼發性脊髓空洞症，出現相應症狀。
小腦扁桃體下疝畸形臨床表現，根據病變的嚴重程度，分為3型：
Ⅰ型是最輕的一型。
表現為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞症、顱頸部骨畸形。
Ⅱ型是最常見的一種類型。
表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內，第四腦室變長、下移，某些結構如顱骨、硬膜中腦、小腦等發育不全，90％有腦積水，常合併脊髓空洞症、神經元移行異常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型為最嚴重的一型，罕見。
表現為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合併枕部腦膜腦膨出，並有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。
收藏