八問大前庭導水管綜合徵！
一、 大前庭導水管綜合徵是什麼？
大前庭導水管綜合徵（LVAS）也稱先天性前庭水管擴大。是較常見的耳聾疾病，大多是雙耳患病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合併其它的內耳畸形。主要表現為先天性耳聾（出生時就有聽力下降），大多表現為嬰幼兒期波動性感音神經性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之後出現聽力下降，隨後聽力又會慢慢有所恢復，但反覆出現聽力下降後，最終會出現聽力逐漸喪失，表現為極重度耳聾了。
二、大前庭導水管綜合徵的病狀體徵是什麼？
病人一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降，個別病人會表現出突發性耳聾，也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。發病時耳蝸毛細胞會受破壞。
三、後期聽力可治癒嗎？
到目前為止尚無除人工助聽技術以外的其它可以逆轉的方法。
四、大前庭導水管綜合徵會遺傳嗎？
大前庭導水管綜合徵是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合併其它的內耳畸形。
五、大前庭導水管綜合徵如何確診？
除詢問病史、辨別臨床症狀及聽力學檢查外，大前庭導水管綜合徵的診斷主要依靠顳骨高解析度CT和MRI掃描*（磁共振成像），發現前庭導水管擴大即可確診。因為一般不建議小於6月齡的嬰兒做顳骨高解析度CT，所以通常是在6月齡後再確診。
六、大前庭導水管綜合徵如何治療？
在明顯誘因下聽力下降加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺糖皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內耳微循環效果更好，聽力可部分恢復或完全恢復至原來水平。
七、只一耳重度耳聾可否不植入人工耳蝸 ？
建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補償的效果更好。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降者，儘早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。
八、什麼時候該及時考慮人工耳蝸植入？
要儘早驗配助聽器，儘早讓患兒獲得語言，隨時評估助聽器使用的效果，一旦助聽器使用無效或效果較差時就應考慮人工耳蝸植入。
一、 大前庭導水管綜合徵是什麼？
大前庭導水管綜合徵（LVAS）也稱先天性前庭水管擴大。是較常見的耳聾疾病，大多是雙耳患病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合併其它的內耳畸形。主要表現為先天性耳聾（出生時就有聽力下降），大多表現為嬰幼兒期波動性感音神經性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之後出現聽力下降，隨後聽力又會慢慢有所恢復，但反覆出現聽力下降後，最終會出現聽力逐漸喪失，表現為極重度耳聾了。
二、大前庭導水管綜合徵的病狀體徵是什麼？
病人一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降，個別病人會表現出突發性耳聾，也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。發病時耳蝸毛細胞會受破壞。
三、後期聽力可治癒嗎？
到目前為止尚無除人工助聽技術以外的其它可以逆轉的方法。
四、大前庭導水管綜合徵會遺傳嗎？
大前庭導水管綜合徵是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合併其它的內耳畸形。
五、大前庭導水管綜合徵如何確診？
除詢問病史、辨別臨床症狀及聽力學檢查外，大前庭導水管綜合徵的診斷主要依靠顳骨高解析度CT和MRI掃描*（磁共振成像），發現前庭導水管擴大即可確診。因為一般不建議小於6月齡的嬰兒做顳骨高解析度CT，所以通常是在6月齡後再確診。
六、大前庭導水管綜合徵如何治療？
在明顯誘因下聽力下降加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺糖皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用，同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善內耳微循環效果更好，聽力可部分恢復或完全恢復至原來水平。
七、只一耳重度耳聾可否不植入人工耳蝸 ？
建議聽力好的耳朵佩戴助聽器，聽力差的耳朵植入人工耳蝸，這就是雙耳雙模式，比單耳聽力補償的效果更好。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降者，儘早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力或者重建聽力的唯一有效手段。
八、什麼時候該及時考慮人工耳蝸植入？
要儘早驗配助聽器，儘早讓患兒獲得語言，隨時評估助聽器使用的效果，一旦助聽器使用無效或效果較差時就應考慮人工耳蝸植入。
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