患者女性，62歲。排尿障礙5年余，言語不清3年余，行走不穩1年余。
5年前患者出現尿急、尿頻，逐漸出現尿失禁;3年前出現言語不清;1年多來右手持筷不穩，走路不穩，飲水嗆咳，逐漸進行性加重;右下肢發僵、無力，時有頭暈，易向後倒。2年來夜間夢囈、尖叫下，肢抽動動作。患者自20歲開始出現便秘，無高血壓、糖尿病史。無家族史。首診後1年之內多次複診，主要臨床症狀為頭暈。體位變化時加劇，其餘症狀進展緩慢，病情較穩定。期間反覆就診，患者的頭暈症狀有所緩解，但言語不清及步態不穩加重，需他人攙扶行走，轉彎困難，尿失禁明顯加重。複診時自覺腰腹部無力，身體前屈，說話不清，吞咽費力。每次複診時均詳細記錄患者臥立位血壓以及心率。
神經系統檢查:首診:理解力、記憶力和定向力基本正常。輕度構音障礙，眼動各向充分，可疑不持續水平眼震。四肢肌力V級，右側肢體肌張力高，右上肢肌張力呈輕度齒輪樣增高，雙下肢腱反射活躍。雙側Chaddock征(+)。右上肢姿勢性動作性震顫，右側聯帶動作少。指鼻、跟膝脛試驗可見意向性震顫。姿勢反射明顯減弱。Romberg征睜閉眼均不穩。可自行行走，但步基寬。複診:理解力、記憶力和定向力基本正常。構音障礙，眼動充分，平滑跟蹤分裂，未見明顯眼震。四肢肌力V級，右上肢肌張力輕度齒輪樣增高，雙側腱反射對稱引出，雙側病理征(+)。指鼻、跟膝脛動作慢，輕度意向性震顫，右側尤著。身體前屈，姿勢反射消失，需攙扶行走。 頭MRI掃描:軸位T2WI可見「橋腦十字征」和「殼核裂隙征」，矢狀位可見明顯小腦腦幹萎縮。
治療：患者服用的藥物可分為兩類.一類為神經保護藥物，如輔酶Q10(10mg 日三次);另一類為對症治療藥物，為改善患者帕金森樣症狀，給予美多巴(125mg 日三次)以及鹽酸司來吉蘭(5mg 日兩次)，療效不明顯(支持多系統萎縮診斷); 為改善患者體位性低血壓症狀，給予鹽酸米多君(7.5mg 日兩次)後有所改善，但時有波動。同時，患者經我院中醫專家會診，辯證為:脾、腎雙虧，氣血不足，經絡淤滯，神明失養，給予脾腎雙補、益氣養血、通絡安神湯劑進行治療，便秘情況得到緩解，尿失禁情況無明顯變化。對症治療大多局限於帕金森綜合徵和自主神經功能障礙.而小腦性共濟失調缺乏有效的治療藥物。帕金森綜合徵可選用左旋多巴、多巴胺受體激動劑和金剛烷胺，但對多巴胺反應差。體位性低血壓首選非藥物治療，包括適 當高鹽飲食、少食多餐、穿彈力襪、睡眠中抬高頭位等.根 據需要可加用氟氫可的松或鹽酸米多君。尿失禁可選用曲司氯銨、奧昔布寧(需注意中樞性副作用)或托特羅定。對於排尿不凈者殘餘尿>100ml是留置尿管的指征。晚期患者可行恥骨上尿道造瘺。去氨加壓素可減少夜尿並改善清晨體位性低血壓。
5年前患者出現尿急、尿頻，逐漸出現尿失禁;3年前出現言語不清;1年多來右手持筷不穩，走路不穩，飲水嗆咳，逐漸進行性加重;右下肢發僵、無力，時有頭暈，易向後倒。2年來夜間夢囈、尖叫下，肢抽動動作。患者自20歲開始出現便秘，無高血壓、糖尿病史。無家族史。首診後1年之內多次複診，主要臨床症狀為頭暈。體位變化時加劇，其餘症狀進展緩慢，病情較穩定。期間反覆就診，患者的頭暈症狀有所緩解，但言語不清及步態不穩加重，需他人攙扶行走，轉彎困難，尿失禁明顯加重。複診時自覺腰腹部無力，身體前屈，說話不清，吞咽費力。每次複診時均詳細記錄患者臥立位血壓以及心率。
神經系統檢查:首診:理解力、記憶力和定向力基本正常。輕度構音障礙，眼動各向充分，可疑不持續水平眼震。四肢肌力V級，右側肢體肌張力高，右上肢肌張力呈輕度齒輪樣增高，雙下肢腱反射活躍。雙側Chaddock征(+)。右上肢姿勢性動作性震顫，右側聯帶動作少。指鼻、跟膝脛試驗可見意向性震顫。姿勢反射明顯減弱。Romberg征睜閉眼均不穩。可自行行走，但步基寬。複診:理解力、記憶力和定向力基本正常。構音障礙，眼動充分，平滑跟蹤分裂，未見明顯眼震。四肢肌力V級，右上肢肌張力輕度齒輪樣增高，雙側腱反射對稱引出，雙側病理征(+)。指鼻、跟膝脛動作慢，輕度意向性震顫，右側尤著。身體前屈，姿勢反射消失，需攙扶行走。 頭MRI掃描:軸位T2WI可見「橋腦十字征」和「殼核裂隙征」，矢狀位可見明顯小腦腦幹萎縮。
治療：患者服用的藥物可分為兩類.一類為神經保護藥物，如輔酶Q10(10mg 日三次);另一類為對症治療藥物，為改善患者帕金森樣症狀，給予美多巴(125mg 日三次)以及鹽酸司來吉蘭(5mg 日兩次)，療效不明顯(支持多系統萎縮診斷); 為改善患者體位性低血壓症狀，給予鹽酸米多君(7.5mg 日兩次)後有所改善，但時有波動。同時，患者經我院中醫專家會診，辯證為:脾、腎雙虧，氣血不足，經絡淤滯，神明失養，給予脾腎雙補、益氣養血、通絡安神湯劑進行治療，便秘情況得到緩解，尿失禁情況無明顯變化。對症治療大多局限於帕金森綜合徵和自主神經功能障礙.而小腦性共濟失調缺乏有效的治療藥物。帕金森綜合徵可選用左旋多巴、多巴胺受體激動劑和金剛烷胺，但對多巴胺反應差。體位性低血壓首選非藥物治療，包括適 當高鹽飲食、少食多餐、穿彈力襪、睡眠中抬高頭位等.根 據需要可加用氟氫可的松或鹽酸米多君。尿失禁可選用曲司氯銨、奧昔布寧(需注意中樞性副作用)或托特羅定。對於排尿不凈者殘餘尿>100ml是留置尿管的指征。晚期患者可行恥骨上尿道造瘺。去氨加壓素可減少夜尿並改善清晨體位性低血壓。
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