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地中海貧血是什麼

2023年10月17日

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地中海貧血(thalassemia,簡稱地貧)是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。
在廣東、廣西、海南有著較高的發病率,是我國南方重點防治的遺傳性溶血性疾病,臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反覆感染在幼年期夭折。
地中海貧血的遺傳幾率有多大?
輕型地貧攜帶者同正常人婚配,其後代有50%的機會成為輕型地貧攜帶者。靜止型地貧與輕型地貧婚配,有1/4機會生出地中海貧血患兒。
如果如果夫妻為同型地貧基因攜帶者,每次懷孕,胎兒有1/4的機會為正常,1/2的機會為基因攜帶者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,而如果夫妻雙方攜帶的是不同型的地貧基因,或者只有一方攜帶地貧基因,所生的孩子不會得地貧。
產前篩查發現孕婦為地貧基因攜帶者後,其配偶也需要前來接受檢查,如果查出雙方為同類型地貧基因攜帶者,則要為孕婦腹中的胎兒進行產前基因診斷。
如果基因診斷髮現胎兒患有中間型或重型地貧,醫生會建議孕婦終止妊娠,如果是正常或輕型地貧兒,則可以繼續妊娠。
查出胎寶寶有地中海貧血怎麼辦?
孕婦經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流產,終止懷孕。因為這種孩子可能胎死腹中,也可能到懷孕末期發生胎兒水腫,出生不久即死亡,即使能勉強存活下來,將來也會需要長期輸血或接受骨髓移植。反之,如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬於輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生產。
地中海貧血吃什麼好?
1.宜進食營養豐富的食物,如雞肉、牛奶、雞蛋等。
2.多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。
地中海貧血最好不要吃哪些食物:
凡辛辣厚味,過於滋膩,生冷不潔之物,當禁食或少食。

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