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骨髓增生異常綜合徵形態學診斷的初步探討

2023年09月26日

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[摘 要] 目的:探討骨髓增生異常綜合徵(MDS)形態學特徵,以提高其診斷的準確性。 方法 :對58例MDS患者的外周血、骨髓細胞學和骨髓活檢的形態學改變資料進行回顧性 分析 。結果:58例外周血象全血細胞減少33例(56.8%),2系細胞減少15例(25.8%),分類可見有核紅細胞36例(62.1%),幼粒細胞3例(5.2%),血小板減少39例(67.2%)。骨髓細胞學檢查:增生極度活躍至活躍52例(89.6%),增生減低6例(10.4%),1系~2系病態造血45例(77.5%)。骨髓活檢:31例中增生極度活躍至活躍26例(83.9%),增生減低5例(1 6 .1%),3系不同程度的病態造血27例(87.1%)。結論:MDS形態學改變複雜、診斷困難、缺乏特異性,骨髓細胞學和骨髓活檢兩種方法各有所長,可以互補,不能相互替代,聯合 應用 ,更有助於MDS的準確診斷。
  [關鍵詞] 骨髓增生異常綜合徵;形態學;骨髓細胞學;骨髓活檢

  骨髓增生異常綜合徵(MDS) 是一種起源於多能造血幹細胞的克隆異常增殖性疾病[1]。其主要特點是外周血表現為1系、2系或3系減少,而致貧血、感染或出血,有2系或3系病態造血。 目前 尚無特異性診斷方法[2],現就我院收治的MDS 58例形態學特徵進行回顧性分析,以提高MDS診斷的準確性。
  1 資料與方法
  1.1 臨床資料 58例MDS患者,男38例,女20例,年齡30歲~60歲19例,60歲以上39例,均為初診原發,符合法、美、英協作組(FAB)分型與診斷標準[3],其中難治性貧血(RA)41例,難治性環狀鐵粒幼胞性貧血(RAS)1例,原始細胞增多性難治性貧血(RAEB)6例,轉化中的原始細胞增多性難治性貧血(RAEBT)9例,慢性粒單細胞性白血病(CMML)1例。
  1.2 方法 形態學檢查指標包括:外周血白細胞(WBC)、紅細胞(RBC)、血紅蛋白(Hb)、紅細胞平均體積(MCV)、網織紅細胞(Ret)、血小板(PLT);骨髓細胞學和骨髓活檢病 理學 檢查。
  2 結果
  2.1 血常規 全血細胞減少33例(56.8%),2系減少15例(25.8%),白細胞增高伴1系或2系減少3例(5.1%),單純1系減少7例(12.1%),Hb 91 g/L~109 g/L 2例,90 g/L~61 g/L 26例,60 g/L~31 g/L 28例;<30 g/L 2例;MCV>正常18例,正常36例,<正常4例;WBC異常52例,減少41例;PLT減少39例(67.2%),PLT 99×109/L~50×109/L 10例,49×109/L~21×109/L 28例,≤20×109/L 1例;Ret<0.5% 21例,0.5%~1.5% 25例,>1.5% 12例;外周血塗片可找到有核紅細胞及巨大紅細胞36例(62.1%),幼粒細胞(不包括原始細胞)3例(5.2%)。成熟型紅細胞形態異常、大小不等常見。
  2.2 骨髓塗片 58例患者增生極度活躍28例(48.2%),增生明顯活躍19例,增生活躍5例,增生減低6例。粒紅比例正常9例,減低25例,倒置14例,增高10例。1系或2系病態造血45例(77.5%),粒系大多表現為外形不規則,核漿發育不平衡,細胞質、細胞核中易見空泡,內外漿、細胞質中顆粒減少、缺乏或增多,有成熟障礙現象,以上改變以RAEB和RAEBT突出,5例可見Auer小體。35例有核紅細胞可見核畸變、嗜鹼點彩紅細胞、雙核、奇數核、花瓣核。成熟型紅細胞大小不等,並有畸形變和大細胞,26例可見紅系細胞有程度不等巨幼樣變。巨核細胞數量差異程度較大,0個~89個,11例可見淋巴樣小巨核細胞,產血小板巨核細胞少見,巨大血小板易見。
  2.3 骨髓活檢 31例中增生極度活躍至活躍26例(83.9%),增生減低5例(16.1%),27例(87.1%)粒系、紅系、巨系3系均有不同程度的病態造血,粒系有幼稚前體細胞異常定位(AL地址)15例(48.3%)。紅系細胞以巨幼樣變為明顯,巨核系可見小巨核細胞3例,伴骨髓纖維化1例。

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