【關鍵詞】肺組織細胞增生症X,免疫組化
【摘要】 目的 提高對少見病肺組織細胞增生症X（PHX）的認識。 方法 對1例經開胸肺活檢證實的PHX患者的臨床資料進行 分析 ，並結合 文獻 複習。 結果 PHX是一種病因不明，罕見的肺疾病，發病隱襲，部分患者無症狀，在常規胸部X線檢查時發現，可有乾咳和勞力性呼吸困難，部分患者以「氣胸」為首發症狀，胸部X線片及胸部CT特徵是瀰漫性而以兩上、中肺為主的小結節、囊狀陰影，囊壁較厚，後期為網狀結節、蜂窩肺，免疫組化染色結果示:Langerhans細胞S-100陽性。 結論 在兩肺瀰漫性斑片狀、小結節、囊狀陰影的鑑別診斷中應想到PHX的可能，PHX大多數預後良好， 目前 尚無特效 治療 方法。
關鍵詞 肺組織細胞增生症X 免疫組化
肺組織細胞增多症X（pulmonary histiocytosis X，PHX）又稱肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的肺疾病，本病是一種罕見病，我院曾收治1例，並經開胸肺活檢證實，報告如下。
1 臨床資料
患者，男，21歲，廚師，平素體健，身高180cm，體重80kg，能參加強體力勞動，2年前就職體檢時胸透正常，此次發病以「氣胸」為首發症狀，在外院抗感染、胸腔閉式引流20餘天，未見好轉，攝胸部X線片發現兩肺瀰漫性病變（圖1），而於2004年6月7日轉入我院。入院查體:胸廓無畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低，左肺呼吸音清，兩肺未聞及乾濕性音，兩肺背部未聞及velcro音，心率64次/min，律齊，無雜音，無杵狀指;實驗室檢查:免疫功能正常，血、尿、便常規及肝腎功能正常，肺功能示:限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。全胸片（圖1）:兩肺廣泛小囊狀陰影，以上、中肺為主，右側氣胸，肺壓縮20%;胸部CT顯示（圖2）:兩肺瀰漫性囊泡陰影，以兩上、中肺為主，囊腔大小不一，囊壁較厚，縱隔淋巴結無腫大，入院診斷:（1）右側氣胸，（2）肺組織細胞增多症X，（3）肺間質纖維化?給予吸氧、胸腔閉式引流3天，右肺未復張，轉入胸外科，在全麻下行右肺大皰摘除+修補+活檢，術中見兩肺臟層胸膜表面瀰漫分布著大小不一的灰白色如魚眼樣囊泡（圖4），取肺組織1塊，切面部分呈囊狀，直徑0.2～0.6cm，囊內壁光滑;術後病理診斷（圖3）:肉芽腫性炎，肉芽腫內有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤;免疫組化染色結果示:Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多症（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。
2 討論
2.1 病因及發病特點 組織細胞增生症X ［1］ 指非感染或脂代謝異常引起的一組組織細胞異常增生疾病，由於原因不明，以X表示。侯顯明等 ［2］ 認為是由樹突細胞轉化而成的Langerhans細胞所形成的肉芽腫，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3種病理上相似，臨床表現、發病年齡、病程和預後均不同的疾病:勒-雪病、韓-雪-柯病及肺嗜酸粒細胞肉芽腫（現稱Langerhans肉芽腫）。它們的共同特徵為Langerhans細胞異常增生。前兩種疾病多見於5歲以下的兒童，為多臟器損害，病死率高，預後差，Langerhans肉芽腫發生於成年人，好發於20～40歲，男性多於女性，以 影響 肺和骨為主。組織細胞在肺內異常增生稱肺組織細胞增生症X，常見症狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，如未並發感染，一般情況下無痰，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發生自發性氣胸，部分患者可有輕～中度發熱、咯血、夜汗、食慾減退，體重減輕，也有少數發生骨損害及尿崩症等，患者也可無呼吸道症狀或症狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體徵，而僅於胸部X線檢查時發現，實驗室檢查無幫助，常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發現，免疫學檢查可正常。影像學上有一定特徵:兩肺瀰漫性而以兩上、中葉為主的小結節、斑片狀、囊狀陰影，囊壁較厚，後期為網狀結節、蜂窩肺。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經肺組織活檢。
2.2 鑑別診斷 本病應與肺淋巴管平滑肌瘤、結節病、特發性肺間質纖維化、肺泡細胞癌等鑑別。
2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤 該病好發於育齡期婦女，咳嗽、呼吸困難呈進行性加重，反覆並發氣胸，影像學上表現為:全肺均勻分布大小不等的薄壁囊腫，肺野不縮小，死亡率高，預後差;而本病好發於20～40歲男性，臨床症狀輕微，亦常發生氣胸， 發展 至纖維化期和蜂窩肺時呼吸困難明顯，影像學上表現為:囊泡以兩上、中肺為主，囊腔大小不等，壁較厚，並可見結節影，部分患者可自行緩解，預後良好。
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【摘要】 目的 提高對少見病肺組織細胞增生症X（PHX）的認識。 方法 對1例經開胸肺活檢證實的PHX患者的臨床資料進行 分析 ，並結合 文獻 複習。 結果 PHX是一種病因不明，罕見的肺疾病，發病隱襲，部分患者無症狀，在常規胸部X線檢查時發現，可有乾咳和勞力性呼吸困難，部分患者以「氣胸」為首發症狀，胸部X線片及胸部CT特徵是瀰漫性而以兩上、中肺為主的小結節、囊狀陰影，囊壁較厚，後期為網狀結節、蜂窩肺，免疫組化染色結果示:Langerhans細胞S-100陽性。 結論 在兩肺瀰漫性斑片狀、小結節、囊狀陰影的鑑別診斷中應想到PHX的可能，PHX大多數預後良好， 目前 尚無特效 治療 方法。
關鍵詞 肺組織細胞增生症X 免疫組化
肺組織細胞增多症X（pulmonary histiocytosis X，PHX）又稱肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的肺疾病，本病是一種罕見病，我院曾收治1例，並經開胸肺活檢證實，報告如下。
1 臨床資料
患者，男，21歲，廚師，平素體健，身高180cm，體重80kg，能參加強體力勞動，2年前就職體檢時胸透正常，此次發病以「氣胸」為首發症狀，在外院抗感染、胸腔閉式引流20餘天，未見好轉，攝胸部X線片發現兩肺瀰漫性病變（圖1），而於2004年6月7日轉入我院。入院查體:胸廓無畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低，左肺呼吸音清，兩肺未聞及乾濕性音，兩肺背部未聞及velcro音，心率64次/min，律齊，無雜音，無杵狀指;實驗室檢查:免疫功能正常，血、尿、便常規及肝腎功能正常，肺功能示:限制性通氣功能障礙，彌散功能下降。全胸片（圖1）:兩肺廣泛小囊狀陰影，以上、中肺為主，右側氣胸，肺壓縮20%;胸部CT顯示（圖2）:兩肺瀰漫性囊泡陰影，以兩上、中肺為主，囊腔大小不一，囊壁較厚，縱隔淋巴結無腫大，入院診斷:（1）右側氣胸，（2）肺組織細胞增多症X，（3）肺間質纖維化?給予吸氧、胸腔閉式引流3天，右肺未復張，轉入胸外科，在全麻下行右肺大皰摘除+修補+活檢，術中見兩肺臟層胸膜表面瀰漫分布著大小不一的灰白色如魚眼樣囊泡（圖4），取肺組織1塊，切面部分呈囊狀，直徑0.2～0.6cm，囊內壁光滑;術後病理診斷（圖3）:肉芽腫性炎，肉芽腫內有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤;免疫組化染色結果示:Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多症（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。
2 討論
2.1 病因及發病特點 組織細胞增生症X ［1］ 指非感染或脂代謝異常引起的一組組織細胞異常增生疾病，由於原因不明，以X表示。侯顯明等 ［2］ 認為是由樹突細胞轉化而成的Langerhans細胞所形成的肉芽腫，侵及肺、骨骼等部位引起此病，包括3種病理上相似，臨床表現、發病年齡、病程和預後均不同的疾病:勒-雪病、韓-雪-柯病及肺嗜酸粒細胞肉芽腫（現稱Langerhans肉芽腫）。它們的共同特徵為Langerhans細胞異常增生。前兩種疾病多見於5歲以下的兒童，為多臟器損害，病死率高，預後差，Langerhans肉芽腫發生於成年人，好發於20～40歲，男性多於女性，以 影響 肺和骨為主。組織細胞在肺內異常增生稱肺組織細胞增生症X，常見症狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，如未並發感染，一般情況下無痰，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發生自發性氣胸，部分患者可有輕～中度發熱、咯血、夜汗、食慾減退，體重減輕，也有少數發生骨損害及尿崩症等，患者也可無呼吸道症狀或症狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體徵，而僅於胸部X線檢查時發現，實驗室檢查無幫助，常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發現，免疫學檢查可正常。影像學上有一定特徵:兩肺瀰漫性而以兩上、中葉為主的小結節、斑片狀、囊狀陰影，囊壁較厚，後期為網狀結節、蜂窩肺。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經肺組織活檢。
2.2 鑑別診斷 本病應與肺淋巴管平滑肌瘤、結節病、特發性肺間質纖維化、肺泡細胞癌等鑑別。
2.2.1 肺淋巴管平滑肌瘤 該病好發於育齡期婦女，咳嗽、呼吸困難呈進行性加重，反覆並發氣胸，影像學上表現為:全肺均勻分布大小不等的薄壁囊腫，肺野不縮小，死亡率高，預後差;而本病好發於20～40歲男性，臨床症狀輕微，亦常發生氣胸， 發展 至纖維化期和蜂窩肺時呼吸困難明顯，影像學上表現為:囊泡以兩上、中肺為主，囊腔大小不等，壁較厚，並可見結節影，部分患者可自行緩解，預後良好。
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