原發免疫性血小板減少症
1.概述:ITP屬於自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點為血小板壽命縮短,免疫調節障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見於兒童,慢性型好發於青年女性。
2.臨床表現:主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內臟出血。脾不增大。
3.實驗室檢查
(1)血小板檢查:血小板計數減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。
(2)骨髓象:巨核細胞數量正常或增多,巨核細胞發育成熟障礙,幼稚型增加。
(3)血小板相關抗體(PAIg)和血小板自身抗體多數陽性。
4.診斷
(1)多次檢驗血小板計數減少;
(2)脾不大或輕度腫大;
(3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙;
(4)排除繼發性血小板減少。
5.治療
(1)慢性ITP首選激素;
(2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質激素治療6個月無效者;②糖皮質激素治療有效,但發生對激素的依賴性,停藥或減量後復發或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質激素應用有禁忌者。
(3)免疫抑制劑:不做首選。
【備考攻略】
考試題型多樣化。概括一下該知識點的重點內容:
出血+血小板減少=ITP;
兩個紫癜(過敏性和血小板減少性)的治療都用糖皮質激素。
【特別注意】
再障的紅細胞、白細胞、血小板都減少,而ITP只有血小板減少(小於100×109/L)。