王小姐，今年30歲，患口腔潰瘍10多年。口腔潰瘍此起彼伏，反覆發作，稍微勞累，休息不好就發作。由於平時學習、工作繁忙，而且覺得口腔潰瘍也不是大病，挺一挺就過去，並沒有當回事。然而，近一年出現反覆雙手和雙膝關節疼痛，十分困擾王小姐。關節疼痛有時和口腔潰瘍發作一致，時好時壞，關節不腫，但發作時握東西無力，上下樓梯困難。曾就診於滬上多家大醫院，拍片子，化驗類風濕均正常。近期來到華東醫院風濕科門診看病，追問病史曾有一次外陰潰瘍發作，經常有毛囊炎發作。經檢查化驗後診斷為：白塞病。王小姐很納悶，因為她第一次聽說這個詞彙，很想諮詢什麼是白塞病？白塞病平時該如何配合治療？
白塞病是一種慢性反覆發作的全身性疾病，以Huluci Behçet的姓氏命名。1937年土耳其Behçet醫師描述了一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的病症。最早關於該病症的描述要追溯至2500年前，希波克拉底（460-377BC）在《Epidemion》書中描述了一種流行於小亞細亞，以「 口腔潰瘍」，「生殖器大量炎性滲出」，「眼部持續炎症……常常導致失明」，以及「皮膚大皰疹性病變」為特徵。中醫稱為「狐惑」病，見於東漢張仲景著《金匱要略》描述「蝕於喉」、「蝕於陰」、「蝕於肛」即口腔與生殖器潰瘍，以及「初得之三、四日，目赤如鳩眼，七、八日目四眥黑」為眼睛受損症狀。
本病世界各地均有報道。主要集中在東亞、中東、地中海各國，以古絲綢之路地域巧合，故有學者稱之為絲綢之路病。據資料報道其發病率日本為13.6/10萬，英國6.64/10萬，美國6.6/10萬，我國黑龍江0.11%，寧夏回族自治區0.12%，但國內尚無大規模流行病學調查資料。日本本土患病率較高，但移居美國日本血統人卻極少見，提示本病與生活習慣，飲食和環境有關聯。在中國，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致殘率較高；另一些患者消化道潰瘍發生率較高，不及時治療會出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重併發症威脅生命。大多數起病緩慢，全身症狀輕，常見為有發熱，乏力，食慾下降，頭痛，關節疼等。
各種臨床表現各異：
口腔潰瘍是為白塞病最常見的臨床表現，幾乎所有患者出現復發性口腔潰瘍，多數患者以此為首發症狀。可發生在口腔粘膜的任何部位，以唇、頰、舌、軟齶及齒齦等處多見，通常是邊界清楚、圓形或卵圓形疼痛性潰瘍，中心為白色或米黃色壞死組織，中央凹陷，邊界清楚，周圍粘膜紅而微腫，潰瘍局部灼痛明顯。潰瘍常持續發作，常有2個以上潰瘍同時發作，直徑1-20mm。潰瘍通常1-2周內自行癒合。但口腔潰瘍是一種常見症狀，據世界衛生組織報告，在全球70億人口當中，口腔潰瘍患者發病率為20%，約14億人曾經或正在經歷口腔潰瘍的折磨，我國約有2.6億人有過口腔潰瘍的經歷，但其中僅2%的患者(520萬人)選擇就醫，由於對危害的估計不足，多數患者得不到系統科學的診治。其中有一部分久治不愈的患者很可能罹患白塞病，錯失早期治療的時機。
除口腔潰瘍，生殖器潰瘍也較為常見。典型生殖器潰瘍的形態特點與口腔潰瘍相似，但潰瘍面大，癒合較慢，發作頻率相對較低。女性患者潰瘍常位於陰唇、陰道，也可見於子宮頸。男性患者潰瘍常位於陰囊和陰莖，也可見於龜頭。需與單純皰疹病毒感染鑑別。一般1-3周內消退，可殘留疤痕。其他部位潰瘍，可見肛門潰瘍，特點同生殖器潰瘍。常位於外部，或括約肌附近。
多數患者出現皮膚損害，表現形式多樣。常見假性毛囊炎和結節性紅斑，可與口腔潰瘍、生殖器潰瘍發作同步發作與緩解。結節性紅斑，見於下肢小腿，多發對稱，園形或類園形紅色皮下結節隆起，質地稍硬，疼痛，通常一個月緩解。假性毛囊炎男性多見。可帶或不帶膿頭，形態與青春期痤瘡相似。據我們臨床觀察，男性白塞病患者面部「三角區域」多出現毛囊炎樣皮膚損害，故我們暫時把這種面容定義為「白塞病面容」。
眼部是白塞病的主要致殘器官。眼部炎症反覆發作，癒合的過程通常較緩慢，往往尚未完全恢復，又再次發作，導致視力嚴重受損或失明。眼球各個部件均可以受累。可出現色素膜炎，視網膜血管炎和視神經萎縮，玻璃體炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿。而後葡萄膜炎和視網膜血管炎則是影響視力的主要原因。眼炎反覆發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。
半數患者可有關節痛，伴隨疾病的活動與緩解，持續時間較短，數周至數月。大小關節均可受累，常為非對稱性的單個或少數關節疼痛，但也可見多關節受累。以膝關節最常見，其次是踝關節、腕和肘關節。骶髂關節偶有受累，較少出現骶髂關節或脊柱關節炎。非侵蝕性關節損害，X線射片一般無明顯異常或僅有輕微的破壞。
我國白塞病患者胃腸道累及比例較高。臨床症狀可表現為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發劇烈腹痛等。不規範治療會出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重併發症，需手術治療，預後較差。
神經系統損害是白塞病的嚴重併發症之一，復發率高，治療效果差，是本病的主要死亡原因。表現為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。
白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受損時可表現為動、靜脈阻塞，動脈瘤及靜脈曲張。靜脈受阻常見上、下腔靜脈阻塞綜合徵。動脈受累可形成動脈瘤，多數為單個動脈瘤，常見於主動脈、腹主動脈和胸主動脈。動脈阻塞較少見。但腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管炎可影響到心肌、瓣膜、傳導系統、出現心悸、心絞痛、心律失常等。
白塞病多系統累及，臨床表現各異，對疾病及時診斷造成了不小困難。患者常常在各科之間來回奔波，系統性診治無從談起。
復旦大學附屬華東醫院免疫風濕科，管劍龍主任長年潛心研究專攻白塞病，在白塞病的系統診治方面積累了大量臨床經驗。科室以白塞病為診治特色，逐步建立了一套符合我國白塞病患者的診治規範。2011年至今，門診和病房總共成功診治來自全國各省的白塞病（或疑似病人）700多例。療效顯著，受到了廣大患者的好評；「好大夫網」上的「關注度」與「滿意度」均在全國同行中名列前茅。科里鄒峻和申艷醫師連續兩年在「上海風濕病年會」作白塞病方面（英、中文）發言，獲業內廣泛好評及嘉獎。撰寫白塞病與白介素1以及細胞間黏附分子1基因多態性薈萃分析論文2篇發表於「Modern Rheumatology」。近期總結診治腸白塞病經驗撰寫英語論文2篇，已經投稿SCI雜誌。同時，收集實驗血樣500餘份。目前科室承擔科研項目：國家自然基金1項，衛計委1項。白塞氏病攻關小組正在籌劃：白塞氏病是全身性、自身免疫性、系統性血管炎綜合徵。累及多個器官，臨床症狀複雜多樣，多學科專家協同，發揮各專科優勢，共同攻克，徹底根治每個系統的難題。例如，嚴重口腔潰瘍——口腔科專家；嚴重生殖器病變——婦科、泌尿外科專家；廣泛性皮疹——皮膚科專家；眼睛失明危險——眼科專家；靜脈血栓、動脈狹窄、動脈瘤、主動脈瓣膜返流——血管外科、心臟外科專家；腸穿孔、闌尾炎手術——普外科專家；神經白塞——神經內科專家；腦血管瘤、脊髓性截癱——神經外科專家；另外，中醫中藥協助調理也是很重要的。所以，白塞氏病攻關小組的正式成立，再與國際白塞氏病組織協作，白塞氏病的診治水平將會大大提高。更好的服務於廣大白塞病患者。
管劍龍主任介紹，白塞病患者除及時就診，按時服藥控制外。日常生活中白塞病患者應注意：
1、飲食起居保持常度，生活有規律，杜絕不良的生活習慣，避免加班熬夜、過度勞累。
2、不宜吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，戒煙忌酒。口腔潰瘍較重時，不能吃過硬或溫度過高的食物，以免損害創面。
3、注意衛生，勤洗澡，勤換衣服，選擇棉質內衣，避免對皮膚的刺激。養成早晚刷牙，飯後嗽口的習慣。
4、保持眼部衛生，採用抗炎類眼藥點眼，根據病情發展情況配合點1%的阿托品眼藥水，防止虹膜後粘連。
5、適當的參加體育鍛鍊：根據個人情況適當參加戶外活動，增強體質。
白塞病是一種慢性反覆發作的全身性疾病，以Huluci Behçet的姓氏命名。1937年土耳其Behçet醫師描述了一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的病症。最早關於該病症的描述要追溯至2500年前，希波克拉底（460-377BC）在《Epidemion》書中描述了一種流行於小亞細亞，以「 口腔潰瘍」，「生殖器大量炎性滲出」，「眼部持續炎症……常常導致失明」，以及「皮膚大皰疹性病變」為特徵。中醫稱為「狐惑」病，見於東漢張仲景著《金匱要略》描述「蝕於喉」、「蝕於陰」、「蝕於肛」即口腔與生殖器潰瘍，以及「初得之三、四日，目赤如鳩眼，七、八日目四眥黑」為眼睛受損症狀。
本病世界各地均有報道。主要集中在東亞、中東、地中海各國，以古絲綢之路地域巧合，故有學者稱之為絲綢之路病。據資料報道其發病率日本為13.6/10萬，英國6.64/10萬，美國6.6/10萬，我國黑龍江0.11%，寧夏回族自治區0.12%，但國內尚無大規模流行病學調查資料。日本本土患病率較高，但移居美國日本血統人卻極少見，提示本病與生活習慣，飲食和環境有關聯。在中國，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致殘率較高；另一些患者消化道潰瘍發生率較高，不及時治療會出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重併發症威脅生命。大多數起病緩慢，全身症狀輕，常見為有發熱，乏力，食慾下降，頭痛，關節疼等。
各種臨床表現各異：
口腔潰瘍是為白塞病最常見的臨床表現，幾乎所有患者出現復發性口腔潰瘍，多數患者以此為首發症狀。可發生在口腔粘膜的任何部位，以唇、頰、舌、軟齶及齒齦等處多見，通常是邊界清楚、圓形或卵圓形疼痛性潰瘍，中心為白色或米黃色壞死組織，中央凹陷，邊界清楚，周圍粘膜紅而微腫，潰瘍局部灼痛明顯。潰瘍常持續發作，常有2個以上潰瘍同時發作，直徑1-20mm。潰瘍通常1-2周內自行癒合。但口腔潰瘍是一種常見症狀，據世界衛生組織報告，在全球70億人口當中，口腔潰瘍患者發病率為20%，約14億人曾經或正在經歷口腔潰瘍的折磨，我國約有2.6億人有過口腔潰瘍的經歷，但其中僅2%的患者(520萬人)選擇就醫，由於對危害的估計不足，多數患者得不到系統科學的診治。其中有一部分久治不愈的患者很可能罹患白塞病，錯失早期治療的時機。
除口腔潰瘍，生殖器潰瘍也較為常見。典型生殖器潰瘍的形態特點與口腔潰瘍相似，但潰瘍面大，癒合較慢，發作頻率相對較低。女性患者潰瘍常位於陰唇、陰道，也可見於子宮頸。男性患者潰瘍常位於陰囊和陰莖，也可見於龜頭。需與單純皰疹病毒感染鑑別。一般1-3周內消退，可殘留疤痕。其他部位潰瘍，可見肛門潰瘍，特點同生殖器潰瘍。常位於外部，或括約肌附近。
多數患者出現皮膚損害，表現形式多樣。常見假性毛囊炎和結節性紅斑，可與口腔潰瘍、生殖器潰瘍發作同步發作與緩解。結節性紅斑，見於下肢小腿，多發對稱，園形或類園形紅色皮下結節隆起，質地稍硬，疼痛，通常一個月緩解。假性毛囊炎男性多見。可帶或不帶膿頭，形態與青春期痤瘡相似。據我們臨床觀察，男性白塞病患者面部「三角區域」多出現毛囊炎樣皮膚損害，故我們暫時把這種面容定義為「白塞病面容」。
眼部是白塞病的主要致殘器官。眼部炎症反覆發作，癒合的過程通常較緩慢，往往尚未完全恢復，又再次發作，導致視力嚴重受損或失明。眼球各個部件均可以受累。可出現色素膜炎，視網膜血管炎和視神經萎縮，玻璃體炎及眼底出血等。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿。而後葡萄膜炎和視網膜血管炎則是影響視力的主要原因。眼炎反覆發作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。
半數患者可有關節痛，伴隨疾病的活動與緩解，持續時間較短，數周至數月。大小關節均可受累，常為非對稱性的單個或少數關節疼痛，但也可見多關節受累。以膝關節最常見，其次是踝關節、腕和肘關節。骶髂關節偶有受累，較少出現骶髂關節或脊柱關節炎。非侵蝕性關節損害，X線射片一般無明顯異常或僅有輕微的破壞。
我國白塞病患者胃腸道累及比例較高。臨床症狀可表現為腹痛、腹瀉、便秘、便血、潰瘍穿孔引起的突發劇烈腹痛等。不規範治療會出現腸瘺、穿孔、消化道大出血等嚴重併發症，需手術治療，預後較差。
神經系統損害是白塞病的嚴重併發症之一，復發率高，治療效果差，是本病的主要死亡原因。表現為頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、腦膜刺激征、癲癇、下肢乏力、麻木、感覺障礙等。
白塞病血管受累也是致死的重要原因。大血管受損時可表現為動、靜脈阻塞，動脈瘤及靜脈曲張。靜脈受阻常見上、下腔靜脈阻塞綜合徵。動脈受累可形成動脈瘤，多數為單個動脈瘤，常見於主動脈、腹主動脈和胸主動脈。動脈阻塞較少見。但腎動脈狹窄可致腎性高血壓，心臟血管炎可影響到心肌、瓣膜、傳導系統、出現心悸、心絞痛、心律失常等。
白塞病多系統累及，臨床表現各異，對疾病及時診斷造成了不小困難。患者常常在各科之間來回奔波，系統性診治無從談起。
復旦大學附屬華東醫院免疫風濕科，管劍龍主任長年潛心研究專攻白塞病，在白塞病的系統診治方面積累了大量臨床經驗。科室以白塞病為診治特色，逐步建立了一套符合我國白塞病患者的診治規範。2011年至今，門診和病房總共成功診治來自全國各省的白塞病（或疑似病人）700多例。療效顯著，受到了廣大患者的好評；「好大夫網」上的「關注度」與「滿意度」均在全國同行中名列前茅。科里鄒峻和申艷醫師連續兩年在「上海風濕病年會」作白塞病方面（英、中文）發言，獲業內廣泛好評及嘉獎。撰寫白塞病與白介素1以及細胞間黏附分子1基因多態性薈萃分析論文2篇發表於「Modern Rheumatology」。近期總結診治腸白塞病經驗撰寫英語論文2篇，已經投稿SCI雜誌。同時，收集實驗血樣500餘份。目前科室承擔科研項目：國家自然基金1項，衛計委1項。白塞氏病攻關小組正在籌劃：白塞氏病是全身性、自身免疫性、系統性血管炎綜合徵。累及多個器官，臨床症狀複雜多樣，多學科專家協同，發揮各專科優勢，共同攻克，徹底根治每個系統的難題。例如，嚴重口腔潰瘍——口腔科專家；嚴重生殖器病變——婦科、泌尿外科專家；廣泛性皮疹——皮膚科專家；眼睛失明危險——眼科專家；靜脈血栓、動脈狹窄、動脈瘤、主動脈瓣膜返流——血管外科、心臟外科專家；腸穿孔、闌尾炎手術——普外科專家；神經白塞——神經內科專家；腦血管瘤、脊髓性截癱——神經外科專家；另外，中醫中藥協助調理也是很重要的。所以，白塞氏病攻關小組的正式成立，再與國際白塞氏病組織協作，白塞氏病的診治水平將會大大提高。更好的服務於廣大白塞病患者。
管劍龍主任介紹，白塞病患者除及時就診，按時服藥控制外。日常生活中白塞病患者應注意：
1、飲食起居保持常度，生活有規律，杜絕不良的生活習慣，避免加班熬夜、過度勞累。
2、不宜吃牛肉、羊肉、狗肉、驢肉及姜、蔥、蒜、辣椒等辛辣刺激之品，戒煙忌酒。口腔潰瘍較重時，不能吃過硬或溫度過高的食物，以免損害創面。
3、注意衛生，勤洗澡，勤換衣服，選擇棉質內衣，避免對皮膚的刺激。養成早晚刷牙，飯後嗽口的習慣。
4、保持眼部衛生，採用抗炎類眼藥點眼，根據病情發展情況配合點1%的阿托品眼藥水，防止虹膜後粘連。
5、適當的參加體育鍛鍊：根據個人情況適當參加戶外活動，增強體質。
收藏