1、魚鱗病有哪些類型，症狀、危害有什麼不同？
魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚乾燥，伴有魚鱗狀脫屑。魚鱗病有很多亞型，主要包括尋常型魚鱗病、性聯隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、表皮鬆解性角化過度性魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病。還有一些少見類型：火棉膠嬰兒、胎兒魚鱗病、KID綜合徵、Northerton綜合徵、Siemens大皰性魚鱗病等。
尋常型魚鱗病：本型為最常見的魚鱗病，患者父母一方或雙方通常患有該病，發病無明顯性別差異。一般冬重夏輕。嬰幼兒即可發病，多累及下肢伸側，尤以小腿最為顯著，四肢屈側及皺褶部位多不累及。病情輕者僅表現為冬季皮膚乾燥，表皮有細小鱗屑；典型皮損是淡褐色至深褐色菱形或者多角形鱗屑，**固著，邊緣游離，如魚鱗狀；臀部及四肢伸側可有毛囊角化性丘疹，可出現掌跖角化過度。
性連鎖隱性魚鱗病：較少見，嬰兒早期發病，多見於男性，女性多為攜帶者，一般不患病。可累及全身，以四肢伸側及軀幹下部、脛前明顯，面頸部常常受累。表現與尋常型魚鱗病相似，但病情較重，皮膚乾燥粗糙，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀、一般不發生毛囊角化，掌跖無角化過度；患者可伴隱睪，角膜可有點狀渾濁。病情不隨年齡增大而減輕。
其餘類型臨床中均十分少見，多需要專業醫師結合相關檢查予以明確診斷，這裡不多贅述。
2、魚鱗病是否通過皮膚症狀即可診斷，需要其他方法輔助嗎？
絕大部分魚鱗病通過臨床表現就可以確診，少數例如表皮鬆解性角化過度性魚鱗病等需要結合組織病理學等予以明確診斷。
3、判斷疾病類型需要做化驗檢查嗎？什麼情況需要做皮膚病理？
魚鱗病分型的診斷主要根據臨床症狀，例如尋常型魚鱗病和性連鎖隱性魚鱗病的鑑別，我們可以通過發病部位、皮損特點、有無掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否隨年齡增大減輕等多方面予以明確。
對於表皮鬆解性角化過度性魚鱗病；或者臨床表現為魚鱗病樣皮疹，醫師懷疑可能為皮膚淋巴瘤的患者；或者正常人體通常出現多處魚鱗病樣增厚皮膚的情況下往往需要予以病理檢查明確診斷。
4、判斷魚鱗病疾病類型需要做基因檢測嗎？
近年來基因遺傳學得發展，使得各型魚鱗病的致病基因得以部分明確。尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定，轉錄後控制機制缺陷所致。性連鎖隱性魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質層細胞結合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
做基因檢測有助於魚鱗病疾病的診斷和分型，但目前臨床中很少常規開展相關基因檢測工作，大多用於科研工作。
5、不同類型的魚鱗病治療方法有哪些不同？
不同類型的魚鱗病單就皮損的治療而言，區別不是太大，主要是對症治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分嚴重病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A酸軟膏。
6、魚鱗病是否一經診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？
各個患者病情輕重不一，例如尋常型魚鱗病患者，病情輕者僅表現為冬季皮膚乾燥，表皮有細小鱗屑，夏季自然緩解。對於這類患者而言，只需要冬季洗澡水溫不要太高，穿純棉衣物，洗澡後外擦些保濕乳等即可。
7、魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？
一般魚鱗病可以外用保濕霜，皮膚增厚處可以外用維A酸類藥物。絕大多數患者通過外用藥物即可收到滿意的療效。
8、何時需要用口服藥治療？可以使用哪些口服藥物，哪些藥物不適用於未成年人？
對於皮膚累及範圍較廣，乾燥增厚脫屑嚴重，單予以外用保濕霜或外用維A酸類藥物療效不佳者，可以考慮加用口服維A酸類藥物。該類藥物對於肝功能、血脂、骨骼發育可能有一定影響，應用前需要徵求專科醫生建議。瘙癢嚴重者，可以考慮加用氯雷他定等抗過敏藥物。
9、什麼時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什麼影響？
通常嚴重患者服用阿維A、異維A酸等維A酸類藥物2-3月即可收到較好療效，後可以在專業醫師指導下逐漸減量，一般療程需要持續數月。臨床中部分患者因為擔心藥物副作用等，不規律服藥，往往導致療效不滿意。
10、魚鱗病是否容易復發，什麼季節易復發？
魚鱗病是種容易復發的疾病，一般冬重夏輕。目前的治療主要是對症緩解。
11、復發後是否還使用相同的治療方案？
復發後使用相同的治療方案通常仍然有效。
12、治療魚鱗病需要使用激素嗎？
魚鱗病的治療通常不需要使用激素。但對於瘙癢嚴重、皮損肥厚者、或為了減輕維A酸類藥物刺激反應等時可以考慮加用激素。
13、有沒有適用於魚鱗病治療的物理療法？
例如溫泉洗浴、麥飯石洗浴等對於魚鱗病患者亦可以收到較好療效。
魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現為皮膚乾燥，伴有魚鱗狀脫屑。魚鱗病有很多亞型，主要包括尋常型魚鱗病、性聯隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、表皮鬆解性角化過度性魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病。還有一些少見類型：火棉膠嬰兒、胎兒魚鱗病、KID綜合徵、Northerton綜合徵、Siemens大皰性魚鱗病等。
尋常型魚鱗病：本型為最常見的魚鱗病，患者父母一方或雙方通常患有該病，發病無明顯性別差異。一般冬重夏輕。嬰幼兒即可發病，多累及下肢伸側，尤以小腿最為顯著，四肢屈側及皺褶部位多不累及。病情輕者僅表現為冬季皮膚乾燥，表皮有細小鱗屑；典型皮損是淡褐色至深褐色菱形或者多角形鱗屑，**固著，邊緣游離，如魚鱗狀；臀部及四肢伸側可有毛囊角化性丘疹，可出現掌跖角化過度。
性連鎖隱性魚鱗病：較少見，嬰兒早期發病，多見於男性，女性多為攜帶者，一般不患病。可累及全身，以四肢伸側及軀幹下部、脛前明顯，面頸部常常受累。表現與尋常型魚鱗病相似，但病情較重，皮膚乾燥粗糙，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀、一般不發生毛囊角化，掌跖無角化過度；患者可伴隱睪，角膜可有點狀渾濁。病情不隨年齡增大而減輕。
其餘類型臨床中均十分少見，多需要專業醫師結合相關檢查予以明確診斷，這裡不多贅述。
2、魚鱗病是否通過皮膚症狀即可診斷，需要其他方法輔助嗎？
絕大部分魚鱗病通過臨床表現就可以確診，少數例如表皮鬆解性角化過度性魚鱗病等需要結合組織病理學等予以明確診斷。
3、判斷疾病類型需要做化驗檢查嗎？什麼情況需要做皮膚病理？
魚鱗病分型的診斷主要根據臨床症狀，例如尋常型魚鱗病和性連鎖隱性魚鱗病的鑑別，我們可以通過發病部位、皮損特點、有無掌跖角化、毛囊性丘疹、病情是否隨年齡增大減輕等多方面予以明確。
對於表皮鬆解性角化過度性魚鱗病；或者臨床表現為魚鱗病樣皮疹，醫師懷疑可能為皮膚淋巴瘤的患者；或者正常人體通常出現多處魚鱗病樣增厚皮膚的情況下往往需要予以病理檢查明確診斷。
4、判斷魚鱗病疾病類型需要做基因檢測嗎？
近年來基因遺傳學得發展，使得各型魚鱗病的致病基因得以部分明確。尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定，轉錄後控制機制缺陷所致。性連鎖隱性魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質層細胞結合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點，包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入，至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。
做基因檢測有助於魚鱗病疾病的診斷和分型，但目前臨床中很少常規開展相關基因檢測工作，大多用於科研工作。
5、不同類型的魚鱗病治療方法有哪些不同？
不同類型的魚鱗病單就皮損的治療而言，區別不是太大，主要是對症治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分嚴重病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A酸軟膏。
6、魚鱗病是否一經診斷就必須用藥，僅通過改變生活方式是否可以改善？
各個患者病情輕重不一，例如尋常型魚鱗病患者，病情輕者僅表現為冬季皮膚乾燥，表皮有細小鱗屑，夏季自然緩解。對於這類患者而言，只需要冬季洗澡水溫不要太高，穿純棉衣物，洗澡後外擦些保濕乳等即可。
7、魚鱗病可以使用哪些外用藥治療？效果如何？
一般魚鱗病可以外用保濕霜，皮膚增厚處可以外用維A酸類藥物。絕大多數患者通過外用藥物即可收到滿意的療效。
8、何時需要用口服藥治療？可以使用哪些口服藥物，哪些藥物不適用於未成年人？
對於皮膚累及範圍較廣，乾燥增厚脫屑嚴重，單予以外用保濕霜或外用維A酸類藥物療效不佳者，可以考慮加用口服維A酸類藥物。該類藥物對於肝功能、血脂、骨骼發育可能有一定影響，應用前需要徵求專科醫生建議。瘙癢嚴重者，可以考慮加用氯雷他定等抗過敏藥物。
9、什麼時候可以停藥？不按療程服藥對治療有什麼影響？
通常嚴重患者服用阿維A、異維A酸等維A酸類藥物2-3月即可收到較好療效，後可以在專業醫師指導下逐漸減量，一般療程需要持續數月。臨床中部分患者因為擔心藥物副作用等，不規律服藥，往往導致療效不滿意。
10、魚鱗病是否容易復發，什麼季節易復發？
魚鱗病是種容易復發的疾病，一般冬重夏輕。目前的治療主要是對症緩解。
11、復發後是否還使用相同的治療方案？
復發後使用相同的治療方案通常仍然有效。
12、治療魚鱗病需要使用激素嗎？
魚鱗病的治療通常不需要使用激素。但對於瘙癢嚴重、皮損肥厚者、或為了減輕維A酸類藥物刺激反應等時可以考慮加用激素。
13、有沒有適用於魚鱗病治療的物理療法？
例如溫泉洗浴、麥飯石洗浴等對於魚鱗病患者亦可以收到較好療效。
收藏