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有些盲人竟然不知道自己是盲人

2023年09月19日

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醫療劇集《豪斯醫生》當中,描寫過一位受傷後失明的警員。
這位警員並沒感覺到自己看不見了,當醫生問他另一位醫生穿的是什麼,他毫不猶豫地回答:「深藍色的褲子,白色襯衫,黑色的鞋。」仿佛真的看到了一樣。可是,他眼前的那位醫生完全是另一副打扮。
不論醫生如何解釋,警員依然確信他能看到,並且覺得自己已經沒事了。而醫生說,物理上他的眼睛確實能看到沒錯,問題是大腦沒有辦法正常處理這些信息了。
劇情是虛構的,不過真實世界裡的確存在類似的現象。當失明的人不認為自己失明,他們的症狀可能被歸結為安東綜合徵(Anton's Syndrome)。
腦區之間斷了聯繫
早在公元1世紀,古羅馬哲學家塞內卡(Lucius Annaeus Seneca)就曾經提到一個案例。有位奴隸發生了急性失明,但在那之後她並不承認自己生了病,總是抱怨說「房間太暗」,不斷要求更換宿舍。
如今我們知道,這大概是一種病感失認症(anosognosia),患者可能因為腦部受損而對疾病有了認知障礙。不過,兩千多年前的古人恐怕還不能十分科學而系統地看待這個問題。
直到19世紀末,奧地利有位名叫加布里埃爾·安東(Gabriel Anton)的精神科醫師,遇到了一位特別的病患。56歲的烏蘇拉·默茨(Ursula Mercz)以前是位裁縫,常常頭暈頭痛,後來周圍人發覺她的精神有些異常,而精神狀態也影響到了她的工作。在安東醫生接診之前,烏蘇拉已經有兩年無法做工。
在烏蘇拉接受治療期間,安東醫生髮現,她有時在用很狹窄的視野看東西,而就在同一天裡,這僅有的視野也可能轉變為一整片黑蒙。隨著病情的發展,患者不久就完全失明了(雖然瞳孔反應和眼底檢查依舊正常)。此時的她已無法察覺明暗,感知不到近處或遠處的物體,就算有人突然朝她移動過去,烏蘇拉的眼皮也沒有動作。
讓醫生不解的是,在整個過程中,患者好像都沒有意識到自己正在失去或已經失去了視覺——烏蘇拉從未抱怨眼睛看不到,也沒表達過自己的生活因此受到了什麼影響。當醫生把一些物體擺在她眼前,問烏蘇拉那是什麼東西,她會平靜地說看到了,可描述的物體又總與現實不同。有時醫生什麼東西都沒放,她也說看到了。當被問到感覺自己視力怎樣,烏蘇拉又會籠統地回答:就那樣啊,年輕的時候好一些。
假如說是智力下降或意識模糊導致患者不知道自己失明,在烏蘇拉身上好像也說不通。畢竟,她還會抱怨別的困擾,比如試圖說出某個東西的名字卻常常說錯或想不起來,烏蘇拉便會把這種煩惱表達出來。也就是說,她感受到了自己的語言障礙,只是不知道自己有視覺障礙。
最終,病情惡化的烏蘇拉在長期昏迷中離世。安東醫生作為患者的主治醫結束了工作,但作為一位神經科學家的任務還沒有結束。他剖開烏蘇拉的大腦,想要知道是哪個區域出了問題,導致患者覺察不到視覺的喪失。
整體看來,患者的大腦並沒有嚴重萎縮。不過在大腦皮層中,主要負責處理視覺信號的枕葉(occipital lobe)部分,皮層下的白質發生了病變,使白質大量損失。左右兩側的枕葉都有相似的情況,一些枕回(occipital gyri)受到破壞,甚至傷及了位於枕葉與頂葉交界處的角回(angular gyrus)。
在安東醫生眼中,枕葉區域的對稱病灶,與烏蘇拉的失明有關。她看不到,應該不是眼睛本身受損,而是大腦處理視覺信號的功能被破壞。
或許你已經注意到,要看見世間的花花草草,光靠眼睛是不夠的。眼睛作為光傳感器,只負責收集光,這些光被轉換為神經元信號,再經過特定腦區的處理,才會變成我們能夠欣賞的風景。如果傳感器完好無損,而處理信號的腦區出了故障,人也不會擁有正常的視覺,這種情況又叫「腦性視損傷」。
由於腦損傷而失明的人類並不少見,但這也不能解釋為什麼烏蘇拉會以為自己能看到。科學家更關心的是,烏蘇拉大腦里的視覺區域與其他腦區之間,是否還保有正常的聯繫。
於是,安東醫生開始觀察患者腦中的一些通路。他發現,枕葉與其他腦葉相連的許多通路被切斷了,視覺皮層與周圍的連接斷了,左右兩個枕葉之間的聯繫也斷了。如果說,視覺區域無法正常工作,而其他腦區又得不到「視覺區域出現故障」的消息,患者難以感知自己的失明或許也就能說通了。
不過,科學家們至今仍然不能十分確定,具體是哪一個腦區的損傷造成了這種疾病。
「因為我沒戴眼鏡」
當安東醫生給烏蘇拉展示物體的時候,擺在近處的物體她會伸手去摸,放在遠處的物體她就只是猜測或者「編造」答案。不論如何,她都不認為自己失明。
科學家懷疑,縱使視覺皮層與周圍區域的連接消失,它還可以接受來自其他區域的刺激。比如,曾經有研究者在顯微鏡下發現,有足夠的通路能把刺激從顳葉傳遞到視覺中心。但這種刺激會不會被當做真正的視覺,從烏蘇拉這一個案例當中還不能判斷。
除了烏蘇拉之外,安東醫生還遇到過其他無法感知自身疾病的患者。比如,一位69歲的擠奶工感覺不到自己已經失聰,這個案例與烏蘇拉一同出現在1899年發表的論文里。到了20世紀早期,有位名叫約瑟夫·巴賓斯基(Joseph Babinski)的法國神經科學家,給這樣的現象取了一個名字,叫「病感失認症」(anosognosia),患者對自己的某種特定的感官或功能缺陷沒有認知。
而視覺上的病感失認症,後來就被稱作安東綜合徵(Anton's Syndrome),也可以叫安東-巴賓斯基綜合徵(Anton-Babinski Syndrome)。這種疾病至今依然不多見,而最常見的發病原因是令雙側枕葉受損的缺血性中風。
這些失明的患者也像烏蘇拉一樣,無法正確回答出眼前出現的東西是什麼。但當被宣布回答錯誤的時候,他們又常常會說「燈太暗了」或是「我沒戴眼鏡」,以此否認自己失明。
不過,有些患者可能比烏蘇拉更幸運。由於安東綜合徵通常發生在腦血管意外之後,所以治療方案也以保護血管的安全為主,比如控制血壓、血糖血脂水平等等,加上阿司匹林或他汀類藥物等標準藥物治療。年輕患者通常能夠恢復健康,不在認知功能、語言或記憶方面留下明顯的損傷。
參考資料:
https://academic.oup.com/book/12735
https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/
https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf

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