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期盼多學科研究腹膜假粘液瘤!

2023年10月18日

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腹腹假粘液瘤病例罕見、散發又沒有專業的治療中心,因此,國內能夠較為集中地收治腹腹假粘液瘤的醫院和醫生幾乎沒有。《腹膜假性粘液瘤的現在認識》是一篇綜述性文章,寫於2000年,發表於2003年,主要是搜集國外相關文獻之後,在9個方面進行總結,算是對腹膜假粘液瘤的一種全方位的描述。我科於2008年初陸續接收腹腹假粘液瘤病例,到2010年元月止有手術照片記錄的病例共43例。在二年時間裡,積累這種罕見病例並為之手術的數量應該在國內乃到國際上也是少見的。對照這篇文章結合我們的治療情況,我直覺上認為:腹膜假粘液瘤是一種現代醫學尚未完全知曉的疾病,有很多問題還需多學科來研究。本人借鑑此文的幾個方面,談談一些感受,希望看到文章的有識之士能夠加入此病的多科研究中來。
1 腹膜假性粘液瘤的病理來源
從病人的不同腹部外形、術中所見到的粘液瘤在腹部不同的存在形式(粘液瘤是以粘液性腹水、粘液性膠凍、腹水或膠凍中的粘液性顆粒、大網膜餅、腹膜及後腹膜種植性粘液腫物、腸系膜及內臟漿膜上的種植性粘液腫物及這些粘液腫物還將腸系膜及腸管粘成團狀等多種形式存在。粘液瘤肯定存在不同的病理來源,才會有不同的存在形式。文獻報導腹膜假粘液瘤多來源於闌尾或者卵巢,也可見於胃腸道、胰腺、有膽道。我們所見病例絕大多數能明確是闌尾來源,少數無法辨別來源,還有部分可明確為闌尾粘液腺癌、結腸粘液腺癌、膽管粘液瘤、胰腺囊腺癌。因此,病理分類與分型相當重要,明確來源後能夠準確判斷預後。希望有興趣的病理科醫生能參與此病的研究。
2 臨床表現與診斷
大多數腹膜假粘液瘤病人生存期較長,已經過多次手術,此後通過腹部外形及腹部CT診斷並不難。難在第一次診斷及第一次手術醫生見到腹腔的情況時被它可怕的表象所怔住!因此,絕大多數的醫生在手術中或者術後會對此病的愈後做出錯誤的判斷,而導致術中無作為,術後病人失去了正確的治療方向。而病人及病人家屬因醫生的錯誤判斷而放棄治療或者投入各種非正規途徑中去治療,最後是花了錢,受有罪而沒有任何效果。
3 腫瘤標誌物
文獻報導:腹膜假性粘液瘤病人中一部分患者CEA、CA125等腫瘤標誌升高,而我們發現,腹膜假性粘液瘤病人中絕大多數會有CA199增高,其次是CA125,而CEA高的並不多。我們對這種病人常規查CA199、CA125、CEA和AFP。是否還存在有更多更敏感的腫瘤標誌物。
4 手術治療
相關文獻指出:手術治療是迄今唯一有效的方法。即使是已多次手術的病人也應如此。然而手術方案如何制定,如何減少手術併發症和手術死亡率?
5 術後其它輔助治療。
大多學者認為:全身化療及放療作用甚微,放療甚至可引起纖維化及腸梗阻。化療大多主張腹腔局部給藥。新近Zoetmulder報告,在患者行Cytoreductive術及腹腔灌洗術後,在使腹腔內溫度達到40~42℃的條件下,腹腔內給予可被病人耐受的最大劑量MMC(35mg/m2),初步獲得好效,並認為是治療腹膜假粘液瘤的最佳化療方案。這就是術中的熱灌注化療。我科因此手術時間多在4-12小時,再加有術中熱療手術時間過長,可能會增加術後併發症的發生,故一直不敢貿然進行。
6 有關粘瘤的藥物溶解治療
為了協助術中徹底清除粘液,延緩復發。國外已開始研究粘液的性質,並先後以生理鹽水,尿激酶等溶液設法溶解粘液,但效果不理想。1975年,Green等人研究發現這種膠凍狀粘液由粘液瘤細胞分泌產生,其成分為95.5%水份,1.6%脂質,7.9%糖蛋白。而糖蛋白中98%為以共價鍵結合的蛋白質,2%~5%為碳水化合物。碳水化合物主要由半乳糖和半乳糖胺組成。蛋白質由天冬醯胺,谷氨酸,粘氨酸,組氨酸,精氨酸等主要胺基酸組成,其蛋白質組成與血漿蛋白相似。並發現粘液在5%葡萄糖溶液中的溶解度明顯高於其他溶液中。這可能由於粘液的主要成分為水和糖蛋白,與葡萄糖溶液有相容性。近年來,國外許多學者先後採用大量2%~10%葡萄糖液腹腔灌注治療,證實粘液易溶於該糖水中,被稀釋而徹底清除,從而收到延緩復發,減少手術次數的療效。而國內至今未見此類報道。能否有藥理學家聯合病理學家對各種不同粘液瘤標本進行分析,研製藥物溶解粘液瘤。
7 復發
腹膜假性粘液瘤患者術後復發是一種必然事實。文獻報告76%的患者術後最終仍要復發, 50%的患者在2~5年內復發。假如切除範圍較廣泛,其復發晚於減瘤術。說明最大限度地效減瘤術是唯一可行的。不過,手術併發症與死亡率與手術是息息相關。如何把握手術尺度是一個難題!
8 預後
過去認為腹膜假性粘液瘤是一種良性腫瘤,而實際上是一種低度惡性腫瘤,其預後較好。文獻報道5年生存率約在50%~70%10年生存率約在32%。患者多因腸道功能異常或腸梗阻等致死,極少死於原發瘤或轉移瘤。如此良好預後就是我們努力的動力。
附《腹膜假性粘液瘤的現在認識》全文:

附:《腹膜假粘液瘤診治中若干問題探討》全文

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