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兒童顱咽管瘤治療視頻

2023年10月19日

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兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據了解,在我國人群中的顱咽管瘤發病率占全部顱內腫瘤的4.7-6.5%。其中,70%為15歲以下的兒童。由於兒童顱咽管瘤首發症狀表現為視力下降,極易被誤診,因此家長一定不能掉以輕心。
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切勿延誤最佳治療時期
有父母帶孩子來我科室就診,講訴孩子視力下降,頭暈,但在眼科檢查後發現並不是眼睛的問題,於是來神經外科檢查,CT檢查後發現:孩子所患的是顱咽管腫瘤,這是父母沒有想到的,也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。」 第四軍醫大學第一附屬醫院西京醫院神經外科教授賀曉生主任說,顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,但其生長常累及下丘腦重要結構,所以需要徹底切除,以免影響患者的生長發育。但遺憾的是,由於家長或一些非專科醫務人員缺乏相關知識,使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害後,即使開顱手術切除腫瘤,視力的損害也不能完全恢復,甚至失明。
警惕五種發病信號
信號一:視力視野改變
以視力視野障礙為首發症狀者並不少見,約占顱咽管瘤的60%~80%。由於腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同,臨床上表現為不同的視野缺損。由於視交叉受壓,出現雙顳側(兩眼外側)偏盲,一側視束(視交叉與外側膝狀體之間的一段)受壓可產生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內側性盲),壓迫一側視神經可產生單眼視力下降或失明。由於小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作,常難以測定其視野的改變情況。
信號二:顱內壓增高
這種情況多見於兒童顱咽管瘤,可為首發症狀,這主要是由於腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現為頭痛、噁心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發病者,可有顱縫裂開,頭顱增大,叩之呈「破壺」音。
信號三:內分泌紊亂
在顱咽管瘤病人中2/3者出現內分泌紊亂症狀,比如,多飲多尿、發育延緩和身材短小。如果是男性青少年發病者,性器官可不發育,第二性徵缺乏。
信號四:意識變化
部分患兒出現意識障礙,表現為淡漠或嗜睡,少數可出現昏迷。這可能是由於丘腦下部受損,及由於腦疝的發生致使中腦受壓所造成。
信號五:視神經乳頭改變
由於顱內壓增高,患兒出現視神經乳頭水腫,日久則產生視神經萎縮,視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發性視神經萎縮。  
選擇正規大醫院就診
如果孩子有以上症狀,家長要儘快帶其到正規醫院進行檢查,以便確診。「目前,頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進、最簡單、最準確的檢查手段。對於該病的治療,手術是目前的首選方法。」賀曉生主任說,近年來,在條件好的專業腦外科醫院中,顯微外科技術有了很大進步,能最大限度保護神經組織,使手術更加安全。由於顱咽管瘤切除術所涉及的區域密布著重要的神經、血管等結構,是神經外科的難點,因此,家長在給患兒選擇就診醫院時一定要謹慎,要選擇正規大醫院治療。此外,醫生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經內分泌學知識外,還必須具備熟練的手術技巧,穩定的心理素質,這樣才能保證手術成功。

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