脊髓空洞症就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。常好發於頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞症。
脊髓空洞可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。
發生原因
1.先天性脊髓神經管閉鎖不全
本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環枕部畸形等其他先 天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環異常
引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。
3.機械因素
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。
臨床表現
1.感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於一側或居於中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀，表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸 形，三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受 累，可出現眩暈，噁心，嘔吐，步態不穩及眼球震顫，而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失，晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner(頸交感神經麻痹)綜合徵，病變損害相應節段，肢體與軀幹皮膚可有分泌異 常，多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵，少汗症可局限於身體的一側，稱之為「半側少汗症」，而更多見於一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射 亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由 於痛、溫覺消失，易發生燙傷與創傷，晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。
脊髓空洞可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。
發生原因
1.先天性脊髓神經管閉鎖不全
本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環枕部畸形等其他先 天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環異常
引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。
3.機械因素
因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。
4.其他
如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。
臨床表現
1.感覺症狀
根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於一側或居於中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該症狀也可為兩側性。
2.運動症狀
頸胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀，表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸 形，三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛，溫覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂「洋蔥樣分布」，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受 累，可出現眩暈，噁心，嘔吐，步態不穩及眼球震顫，而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失，晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經損害症狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner(頸交感神經麻痹)綜合徵，病變損害相應節段，肢體與軀幹皮膚可有分泌異 常，多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵，少汗症可局限於身體的一側，稱之為「半側少汗症」，而更多見於一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射 亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由 於痛、溫覺消失，易發生燙傷與創傷，晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。
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