特發性室性心動過速（Idiopathic ventricular tachycardia,IVT）是指不伴有明顯的器質性心臟病、亦排除了代謝或電解質異常以及長QT間期綜合徵的室性心動過速。1922年由Gallavardin首次報道, 八十年來，隨著診療技術的不斷提高，人們對IVT也有了進一步認識。1983年首次發現有IVT起源於右心室流出道, 1997年Varma and Josephson首次報道1例左室流出道室速（LVOT－VT）。IVT約占所有室速的10%左右,其中80%為右心室流出道室性心動過速（RVOT－VT）。近年來國內外文獻對於LVOT－VT的報道不斷增加。特發性左右室流出道室速在病因、臨床表現、發病機制、心電圖特點以及治療上有很多相似之處，有認認為左右室流出道室速是一種心律失常的兩種不同表現形式，本文對流出道室速研究進展作一概述。
1 分類
對流出道室速的分類方法較多，一般根據起源部位分為右室流出道室速和左室流出道室速；根據發作特點分為反覆發作的單形性室速和陣發性或持續性室速；根據對藥物的敏感程度分為維拉帕米敏感性或腺苷敏感性室速和自律性增高性室速；也有人根據QRS特徵分為左束支阻滯型（LBBB）和右束支阻滯型（RBBB）室速等。
2 病因和發病機制
2.1發病機制
絕大多數右室流出道室速為腺苷敏感性的，其發病機制為兒茶酚胺介導的延遲後除極（DAD）和觸發活動。此種類型的觸發活動是由環磷酸腺苷（CAMP）的刺激所介導的，使細胞內鈣增加和從肌漿網釋放。Na+-Ca2+交換產生一過性的內向電流（ITi）及相應延遲後除極。對起源於左室流出道的特發性室速，多數研究結果表明其發生機制可能是觸發活動。對於一些維拉帕米不敏感，β阻滯劑敏感，不能被程序刺激誘發和終止的流出道室速, 認為是交感神經活性增加，自律性增高所致。心律變異性分析顯示在室速發作前反映交感活性的指標LF和反映交感及迷走神經張力平衡狀態的指標LF/HF增高，也反映了自律性增高的發病機制。另外，少數患者發病機制可能為局部微折返。
2.2病因
對於IVT，尤其是RVOT-VT的病人，儘管常用的臨床檢測方法未能發現心臟結構的異常，但很多學者應用磁共振技術發現，有70%左右的RVOT-VT患者有右室解剖學異常，包括心室壁變薄,被脂肪組織替代，退行性增厚和運動減弱。Globits等發現30%消融成功的RVOT-VT患者的靶點處有上述異常改變。右心室內膜心肌活檢也發現比例甚至高達60%-70%的異常改變,如脂肪侵潤、心肌肥厚、間質和血管周圍纖維化等。因此，輕度右室異常可能是引起心律失常的病因。曹克將等報道29例IRVT患者，2例隨訪中分別被證實為ARVT和擴張性心肌病。但非特異性的病理改變尚不能證明RVOT-VT和這些改變的因果關係，脂肪組織也可能是右心室正常的組織學發現。Gaita等隨訪61例室早病人，多數MRI檢查右室有灶性脂肪浸潤，15年後無1人發展為ARVT。有些IVT患者還有心臟神經的病變，Gill等用123I－MIBG法檢查IVT患者時,發現有心臟交感神經分布異常。Lerman等在一例RVOT-VT患者病灶處心肌組織的Gi蛋白中，發現Gα2的GTP結合部存在一個突變位點(F200L)。此突變能提高細胞內的cAMP的濃度並阻斷腺苷對cAMP的抑制，提示在心肌發育過程中，cAMP依賴性信號傳遞通路的心肌細胞突變可能是導致某些特發性室速的原因。Mera等[31]報道2例胸部外傷後出現RVOT-VT。
3 臨床特點
3.1流行病學
特發性流出道室性心動過速主要發生於青中年患者，右室流出道多發，女性多於男性。Nakagawa等總結分析400餘例特發性室速患者發現RVOT-VT約占流出道VT的90%，多發生於30－50歲之間，女性多見，男女比例約為0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，發病年齡較RVOT-VT年輕，多發生於20－40歲之間，男女發病率基本一致。 Frey等[6]和Gallans[33]等也報道 LVOT-VT分別占流出道VT的8%和12%。
3.2臨床表現
流出道室速患者在無室速發作時，可以沒有任何症狀，室速發作時症狀也輕重不等。RVOT-VT主要有兩種臨床表現形式, 反覆單形室速（RMVT）和發作性持續性室速，其中多數為RMVT，少數為持續性。RMVT每次發作持續〈30次，多於靜息時發作，但也可在運動後誘發，少數還可發展為持續性室速。室速發作時心室率一般於110－160次／分。約有1／3患者無臨床症狀，主要臨床表現為心悸，少數患者可有頭暈和不典型胸痛等。有暈厥症狀的患者約10%，心跳驟停罕見。發作性持續性室速通常在中等量運動時誘發，常持續數分鐘，持續數小時至數天者少見。大多數患者在運動停止後，室速發作的頻率逐步下降直至恢復竇性心律，只有部分患者在心率較慢時室速發作增加。室速發作時心室率一般於115－250次／分。RVOT-VT發作的誘因，存在性別差異，男性多發作於勞累、運動、緊張和飲用咖啡等，女性多於荷爾蒙大量釋放時發作。
LVOT-VT的臨床表現和電生理特性等方面明顯異於源於左心室間隔部位的特發性左室室速，而和RVOT-VT類似。也可分為非持續性和持續性，不僅發作方式以RMVT為主，且常常好發於運動時或由異丙腎上腺素誘發。但心室刺激的誘發率極低。RMVT約10%發生於左心室。可由運動和緊張等情況誘發，通常表現為心悸和頭暈，它對多種藥理學作用不同的藥物有特異性的反
1 分類
對流出道室速的分類方法較多，一般根據起源部位分為右室流出道室速和左室流出道室速；根據發作特點分為反覆發作的單形性室速和陣發性或持續性室速；根據對藥物的敏感程度分為維拉帕米敏感性或腺苷敏感性室速和自律性增高性室速；也有人根據QRS特徵分為左束支阻滯型（LBBB）和右束支阻滯型（RBBB）室速等。
2 病因和發病機制
2.1發病機制
絕大多數右室流出道室速為腺苷敏感性的，其發病機制為兒茶酚胺介導的延遲後除極（DAD）和觸發活動。此種類型的觸發活動是由環磷酸腺苷（CAMP）的刺激所介導的，使細胞內鈣增加和從肌漿網釋放。Na+-Ca2+交換產生一過性的內向電流（ITi）及相應延遲後除極。對起源於左室流出道的特發性室速，多數研究結果表明其發生機制可能是觸發活動。對於一些維拉帕米不敏感，β阻滯劑敏感，不能被程序刺激誘發和終止的流出道室速, 認為是交感神經活性增加，自律性增高所致。心律變異性分析顯示在室速發作前反映交感活性的指標LF和反映交感及迷走神經張力平衡狀態的指標LF/HF增高，也反映了自律性增高的發病機制。另外，少數患者發病機制可能為局部微折返。
2.2病因
對於IVT，尤其是RVOT-VT的病人，儘管常用的臨床檢測方法未能發現心臟結構的異常，但很多學者應用磁共振技術發現，有70%左右的RVOT-VT患者有右室解剖學異常，包括心室壁變薄,被脂肪組織替代，退行性增厚和運動減弱。Globits等發現30%消融成功的RVOT-VT患者的靶點處有上述異常改變。右心室內膜心肌活檢也發現比例甚至高達60%-70%的異常改變,如脂肪侵潤、心肌肥厚、間質和血管周圍纖維化等。因此，輕度右室異常可能是引起心律失常的病因。曹克將等報道29例IRVT患者，2例隨訪中分別被證實為ARVT和擴張性心肌病。但非特異性的病理改變尚不能證明RVOT-VT和這些改變的因果關係，脂肪組織也可能是右心室正常的組織學發現。Gaita等隨訪61例室早病人，多數MRI檢查右室有灶性脂肪浸潤，15年後無1人發展為ARVT。有些IVT患者還有心臟神經的病變，Gill等用123I－MIBG法檢查IVT患者時,發現有心臟交感神經分布異常。Lerman等在一例RVOT-VT患者病灶處心肌組織的Gi蛋白中，發現Gα2的GTP結合部存在一個突變位點(F200L)。此突變能提高細胞內的cAMP的濃度並阻斷腺苷對cAMP的抑制，提示在心肌發育過程中，cAMP依賴性信號傳遞通路的心肌細胞突變可能是導致某些特發性室速的原因。Mera等[31]報道2例胸部外傷後出現RVOT-VT。
3 臨床特點
3.1流行病學
特發性流出道室性心動過速主要發生於青中年患者，右室流出道多發，女性多於男性。Nakagawa等總結分析400餘例特發性室速患者發現RVOT-VT約占流出道VT的90%，多發生於30－50歲之間，女性多見，男女比例約為0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，發病年齡較RVOT-VT年輕，多發生於20－40歲之間，男女發病率基本一致。 Frey等[6]和Gallans[33]等也報道 LVOT-VT分別占流出道VT的8%和12%。
3.2臨床表現
流出道室速患者在無室速發作時，可以沒有任何症狀，室速發作時症狀也輕重不等。RVOT-VT主要有兩種臨床表現形式, 反覆單形室速（RMVT）和發作性持續性室速，其中多數為RMVT，少數為持續性。RMVT每次發作持續〈30次，多於靜息時發作，但也可在運動後誘發，少數還可發展為持續性室速。室速發作時心室率一般於110－160次／分。約有1／3患者無臨床症狀，主要臨床表現為心悸，少數患者可有頭暈和不典型胸痛等。有暈厥症狀的患者約10%，心跳驟停罕見。發作性持續性室速通常在中等量運動時誘發，常持續數分鐘，持續數小時至數天者少見。大多數患者在運動停止後，室速發作的頻率逐步下降直至恢復竇性心律，只有部分患者在心率較慢時室速發作增加。室速發作時心室率一般於115－250次／分。RVOT-VT發作的誘因，存在性別差異，男性多發作於勞累、運動、緊張和飲用咖啡等，女性多於荷爾蒙大量釋放時發作。
LVOT-VT的臨床表現和電生理特性等方面明顯異於源於左心室間隔部位的特發性左室室速，而和RVOT-VT類似。也可分為非持續性和持續性，不僅發作方式以RMVT為主，且常常好發於運動時或由異丙腎上腺素誘發。但心室刺激的誘發率極低。RMVT約10%發生於左心室。可由運動和緊張等情況誘發，通常表現為心悸和頭暈，它對多種藥理學作用不同的藥物有特異性的反
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