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黃甲綜合徵

2023年10月17日

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黃甲綜合徵
手指腳趾黃甲
下肢淋巴水腫
鼻竇炎
該患者診斷什麼疾病呢?
黃指甲綜合徵(OMIM:153300,ORPHA662),可能由Heller 1927年發現的,但Samman & White1964年首次描述了一系列的病人都有黃色的指甲和淋巴水腫。該報告包括13名患者,六男七女;年齡範圍在25-65歲,他們的指甲都長得很慢,排列異常,顏色從淡黃色到暗綠色,頻繁甲脫離。其中8人腳踝水腫;一個患者有面部水腫Milroys病(家族性原發性淋巴水腫)。四個病人四肢淋巴管造影顯示淋巴異常。該病是一種極為罕見的疾病,可發病於任何年齡,以中年人為主, 兒童發病罕見。黃甲綜合徵的病因目前尚不明確,有學者認為與淋巴系統發育不全有關。黃甲綜合徵臨床特徵包括:甲營養不良、淋巴細胞性胸腔積液、支氣管擴張和淋巴水腫,其發病機制還不明確,淋巴引流不良可能是黃甲生長緩慢,指甲變厚病因之一,並可見甲下組織硬化導致的淋巴阻塞。治療主要是對症治療,維生素E聯合氟康唑可用來治療黃指甲,部分或全部患者有效。
參考文獻:
Vignes, S., Baran, R. Yellow nail syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis 12, 42 (2017). https://doi.org/10.1186/s13023-017-0594-4

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